Болезнь Верльгофа у детей: что это такое, как ее лечить и предотвратить?

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании (тромбоцитопения потребления).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых.

При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа. Болезни и заболевания геморрагического характера, надо сказать, — достаточно частое явление, особенно это касается тромбоцитопенической пурпуры.

Поэтому узнать о таком недуге подробнее будет полезно каждому человеку.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа: причины

Механизм патологического процесса до сих пор полностью не изучен. Известно только, что в развитии заболевания играет роль наследственная предрасположенность.

При влиянии различных неблагоприятных факторов, таких как психические и физические травмы, солнечное излучение, вакцинации, переохлаждение, инфекции, она может реализоваться в болезнь Верльгофа.

У детей причины, диагностика, лечение недуга во многом такие же, как и у взрослых. Однако есть некоторые особенности, о которых мы расскажем ниже.

В настоящее время принято рассматривать эту патологию как иммуноаллергическую, когда организм вырабатывает антитела против своих же тромбоцитов (это клетки, которые отвечают за свертываемость крови), в результате чего они погибают в течение нескольких часов, хотя в норме должны выполнять свои функции на протяжении семи-десяти дней.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

  • острой (продолжительность до шести месяцев);
  • хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Периоды

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

  • Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки.

  • По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа.
  • У малышей, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией, в 35-75 процентах случаев развивается трансиммунная форма недуга (за счет проникновения антител сквозь плаценту).
  • Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов.

При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител.

Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций.

У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Болезнь Верльгофа: симптомы

Недуг начинает проявляться внезапно на фоне абсолютного здоровья или после перенесенных ОРВИ или кишечных инфекций. У больных отмечается слабость, тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль.

В отдельных случаях могут возникать боли в грудной клетке и животе, рвота, лихорадка, синяки и мелкие кровоизлияния на коже, нарушения зрения.

Вскоре эти симптомы сменяются геморрагическим синдромом, характеризующимся обширными кровоизлияниями, синяками, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, иногда кровохарканьем, кровоизлияниями в сетчатку.

В этот период болезнь Верльгофа отличается также сложной и изменчивой неврологической симптоматикой: атаксия, односторонний паралич, дезориентация, затуманенность и нечеткость зрения, заторможенная речь, судороги, иногда глубокий патологический сон, острые психические нарушения, в тяжелых случаях – состояние комы.

У детей основными клиническими признаками считаются кровотечения из носа и кожные кровоизлияния, которые могут происходить как спонтанно, так и в результате инъекций или незначительных травм.

На коже кровоизлияния зачастую располагаются на конечностях и туловище и могут быть разными по величине: от мелких до крупных кровоподтеков и пятен.

В зависимости от давности, они могут иметь различную окраску (бурые, сине-зеленые, желтые).

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Что касается носовых кровотечений, то они могут быть очень обильными и приводить к выраженной анемии. Также возможны легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, однако они встречаются реже. У женщин преобладают маточные потери крови, возможны кровоизлияния в яичники. Нередко болезнь Верльгофа обнаруживается у девушек при первой менструации.

  • В детском возрасте в 30 процентах случаев диагностируется увеличение селезенки. У взрослых такой симптом, как правило, отсутствует. При исследовании костномозгового кроветворения выявляется увеличение уровня мегакариоцитов.
  • Тромбоцитопения по степени выраженности может быть разной, как правило, наблюдается острая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, снижением гемоглобина до 40-80 г/л, увеличением уровня свободного гемоглобина и непрямого билирубина в плазме. Кроме основных симптомов, часто имеют место разные абдоминальные признаки: примесь крови в кале, боли в животе, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Может наблюдаться надпочечниковая недостаточность.

Заболевание в период беременности

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев).

Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения.

Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет – этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Диагностические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Лечение

В зависимости от клинического течения недуга, терапевтические мероприятия будут различаться. Если выявлена Верльгофа болезнь, лечение проводится одним из следующих способов: прием кортикостероидных гормонов, удаление селезенки, прием иммунодепрессантов.

Сначала больному назначают курс преднизолона в дозировке 1 мг на килограмм веса в сутки. Если случай тяжелый, доза может быть увеличена в два раза через пять-семь дней после начала терапии. В результате такого лечения купируется геморрагический синдром и возрастает количество тромбоцитов. Терапия должна продолжаться вплоть до нормализации состояния.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Если стойкого и полного эффекта после четырех месяцев лечения добиться не удается, это выступает показанием к удалению селезенки. У 80 процентов пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией такое вмешательство приводит к полному выздоровлению. Тем не менее у отдельных больных кровоточивость может пройти, а сама болезнь остается.

  • В таком случае назначаются иммунодепрессанты (их показано применять вместе с глюкокортикоидами). Используются, как правило, препараты «Винкристин», «Азатиоприн» курсами полтора-два месяца. Детям иммунодепрессанты назначать крайне нежелательно, так как они производят мутагенный эффект.
  • До удаления селезенки применять иммунодепрессанты при аутоиммунной тромбоцитопении тоже нерационально.
  • Симптоматическая терапия геморрагического синдрома заключается в приеме общих и местных гемостатических средств (эстрогены, препараты «Гемостатическая губка», «Адроксон», «Дицинон»). В период лечения необходимо исключить любые лекарства, которые нарушают агрегацию тромбоцитов.

Прием гормонов беременным женщинам противопоказан, так как они несут опасность для плода (возможно развитие гипотрофии). Удалять селезенку в период вынашивания ребенка допускается только по жизненным показаниям.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

  • профузные кровотечения;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Профилактические мероприятия

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания.

Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов.

Также рекомендуется не находиться длительно на солнце, не применять физиотерапевтические методы лечения, такие как УВЧ, УФО. Помимо этого, следует минимизировать контакты с инфекционными больными.

Источник: https://www.syl.ru/article/166416/new_bolezn-verlgofa-lechenie-i-simptomyi-bolezn-verlgofa-u-detey-prichinyi-diagnostika-lechenie

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура – это серьезный диагноз, относящийся к группе геморрагических диатезов. Заболевание отличает повышенная кровоточивость на кожных и слизистых поверхностях.

Верльгоф (Paul GottliebWerlhof) немецкий врач, изучающий медицину в XVII столетии в Гельмштедтском университете, описал тромбоцитопеническую пурпуру, именующуюся впоследствии название по фамилии доктора.

Болезнь Верльгофа, патогенез которой не изучен до конца, даже в XXI столетии заставляет врачей работать над этим вопросом, но обо всем по порядку.

О геморрагическом диатезе

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, к которой отнесли и Болезнь Верльгофа. Возникнуть он может независимо от внешних и возрастных условий. Проявляется от маленьких зернистых крапинок до больших по площади пятен. Подразделяется на два типа: врожденный и приобретенный.

Причин для этого не мало: генетическая наследственность, нехватка витаминов, особенно витамина «C», проблемы со свертыванием крови, дефицит тромбоцитов, травмы, нарушения работы других органов и т.д. Осложнения бывают очень серьезными, вплоть до потери зрения или даже паралича.

Геморрагические диатезы и синдромы схожи с синдромами тромбоцитопенической пурпурой, как у детей, так и у взрослых. Геморрагический диатез также характерен частыми кровоподтеками, возникающими после какой-либо травмы или даже без особых причин.

Он может быть не только самостоятельным заболеванием, но и выступать в качестве стороннего симптома другого серьезного диагноза.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа чаще всего является именно одним из признаков какого-либо другого серьезного процесса.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов основывается на проявлениях, которые мы можем наблюдать визуально, а также на внутреннем состоянии кровеносной системы.

Геморрагический диатез часто встречается у детей, лечение которых должно быть оказано только в медицинских учреждениях. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением в домашних условиях.

Причины возникновения болезни Верльгофа

Существует статистика, указывающая нам на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малораспространенной среди населения планеты.

Примерно 100-110 человек в год становятся на учет в медицинское учреждение, но врачи и по сей день работают над ее возникновением и лечением. Болезнь Верльгофа характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови, нарушением ее свертывания.

Нарушение в работе тромбоцитов приводит к их склеиванию друг с другом. В связи с чем на кожной и слизистой поверхности человека наблюдаются кровоточивости разного масштаба.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Чаще заболеванию подвергаются дети, вступившие в препубертатный период, независимо от половой принадлежности. У взрослых же людей чаще всего болезнь наблюдается у представительниц слабого пола.

На сегодняшний день они научились разделять болезнь на две формы:

Первичная

Первичная форма может носить как наследственный характер, так и приобретенный. Хотя сами дефекты генетического характера особой роли в развитии не занимают. Просто наследственность иногда оказывает влияние на производимость количества тромбоцитов. Приобрести же такой диагноз можно в качестве последствий вирусного инфицирования.

Также пурпуру вызывают:

  • снижение концентрации в крови гемоглобина (анемия);
  • радиоактивное вмешательство;
  • нарушение работы кроветворной системы;
  • оперативное вмешательство на работу сосудов;
  • передозировка препаратами (антибактериальными, контрацептивами, гормональными);
  • глистная инвазия;
  • последствия химиотерапии;
  • травмы.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Вторичная форма – это один из признаков какого-либо другого заболевания:

  • онкологические опухоли;
  • нарушения работы иммунной системы;
  • заболевание печени;
  • заболевание почек.

Одной из причин заболевания и кровоточивости, к счастью редкой, может быть вынашивание ребенка или длительный застой в потоках крови.

Развитие заболевания

Тромбоцитопеническую пурпуру характеризует в первую очередь тромбоцитопения – снижение производства тромбоцитов, пагубно влияющее на свертываемость крови. Сосуды перестают получать правильное кислородное питание, становятся дистрофичными, дряблыми.

Соответственно проницаемость стенок сосудов увеличивается, впоследствии чего и может произойти кровоизлияние.

Заболевание имеет стремительное развитие, нарушая весь ход работы иммунной системы, которая в свою очередь начинает производить иммуноглобулины антитромбоцитарного типа. Такой ход работы иммунной системы человека, в свою очередь, вызывает разрушение тромбоцитов.

Такому состоянию организм подходит термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую отличает стремительное развитие и проявление кровоточивости (геморрагического кровоизлияния).

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

При геморрагическом кровоизлиянии причиной является именно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывающая дистрофию сосудов.

Клиника, классификация и типы заболевания

Болезнь Верльгофа классифицируется согласно различным критериям (формы, типы, степени).

Классификация болезни:

  • гетероиммунная – возникновению этой формы способствуют внешние факторы антигенетика, вирусные и инфекционные поражения организма, течение имеет положительный исход, хотя протекает довольно-таки остро.
  • аутоиммунная – хроническая форма заболевания, появляется в силу вырабатывания собственным организмом антител, настроенных против личных тромбоцитов, а также против всего, что вырабатывает и содержит их (костный мозг, кровь).

Наличие или отсутствие причин, которые активизируют заболевание в организме человека, диагностируют клиническую картину. Существует два типа заболевания:

  • истинная или идиопатическая тромботическая пурпура аутоиммунного характера (сокращенно итп);
  • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно ттп);

В первом случае возможно как резкое, так и постепенное начало. При геморрагических диатезах характерен микроциркуляторный тип кровоточивости.

Небольшие кровянистые округлые пятнышки возникают на кожных и слизистых покровах после незначительных травматических вмешательств. Также кровотечения могут быть: маточным, носовым, желудочно-кишечным, легочным.

Подтипом истиной тромбоцитопенической пурпуры является аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ее причины не совсем понятны в настоящее время. Характер течения заболевания таков, что организм человека активизируется, начиная вырабатывать некие антитела, понижающие концентрацию тромбоцитов в крови. Такой тип заболевания перерастает в хронический.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, по праву называется самой опасной. Ее течение нередко приводит к летальному исходу. Причиной тому может служить – отказ работы почек, тромбоз, препятствующий течению крови. У этого типа существует характерная симптоматика:

  • почечная недостаточность;
  • жар, лихорадка;
  • невротическое состояние, паника.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, лечение, которой обязательно должен взять в свои руки врач, проявляется таким же образом. Но стремительность развития может быть выше, тем самым увеличивая опасность скорого летального исхода. Любые симптомы должны быть первым сигналом к началу действий: вызов врача, скорая помощь, госпитализация.

Симптоматические проявления

Данная патология имеет высокую скорость развития, независимо от половой принадлежности и возрастной категории. Поражает тромбоцитопеническая пурпура пациентов от 10 до 55 лет.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой мы рассмотрим далее, серьезное отклонение от нормального существования человеческого организма. Конечно, чтобы поставить верный диагноз следует пройти тщательное обследование, но видимые причины также имеют место быть.

В первую очередь это кожно-сосудистые патологии, проявляющие себя в виде разного размера гематом (размер зависит от стадии). Они могут быть подкожными или накожными. Гематомы, как у ребёнка, так и у взрослого человека могут возникнуть даже по причине незначительного ушиба. Чтобы проверить наличие заболевания, можно перетянуть область, где проявились кровоподтеки, жгутиком.

От этого действия количество кровоподтеков увеличивается на глазах. Это объясняется либо тем, что кровоподтеки уже имеются в организме, но не были видны человеческому глазу, либо тем, что сосуды настолько слабы, что травмировать их можно даже таким образом.

  • Нередким явлением будут и кровоподтеки на слизистых оболочках, как видимых (глазное дно), так и невидимых (мозг, внутренние органы). Симптомы сопровождаются ощущением прострации, головокружением, тошнотой. Иногда срабатывает и рвотный рефлекс. При сдаче анализов выявляется низкое содержание гемоглобина (железа) в крови.
  • Соответственно, у взрослого человека или ребенка диагностируется анемия. На фоне всего это наблюдается жар, лихорадка, резкое повышение температуры. Могут беспокоить сильные, спастические боли в животе, нередки случаи появления крови в моче, которая свидетельствует об отказе работы почек.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Аутоиммунная пурпура может сопровождаться увеличением в размерах селезенки, легком болевом синдроме при нажатии. Селезенка страдает потому, что активно участвует в образовании тромбоцитов, попадающих в кровь.

Следует помнить, что болезнь Верльгофа у детей может протекать более остро и запутать своей симптоматикой, поэтому обращение к врачу и его неотложная помощь являются абсолютно необходимыми.

ТТП у детей сопровождают кровотечения различного типа: носовые, гортанные, кишечные, мочеполовые, независимо от половой принадлежности.

Диагностируется тромбоцитопения тщательным обследованием:

  • наблюдением за кожными и слизистыми покровами;
  • анализ крови (изменение величины и формы тромбоцитов, скорость свертывания);
  • анализом мочи;
  • обследование размеров костного мозга.

Важно знать, что у детей диагноз можно ставить без лабораторных исследований, а только благодаря обследованию кожных и наружных слизистых поверхностных.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение

Геморрагические диатезы у взрослых, включая заболевание Верльгофа, протекают более серьезно, часто с путающими даже профессиональный глаз, симптомами, поэтому диагностика должна проводиться исключительно посредством лабораторных исследований.

Лечение

В случае подтверждения такого серьезного диагноза, как болезнь Верльгофа следует сразу же начинать лечение. Для начала надо остановить процесс заболевания, который зиждется на разрушении тромбоцитов, так как его развитие может быть молниеносным. В первую очередь врачи применяют симптоматическое лечение, устраняющее видимые проблемы:

  • снятие жара, температуры;

Затем более углубленное, целенаправленное лечение:

  • гемостатические действия, препараты (Тромбин/ Trombin, Гемофобин/Gemofobin)/
  • сосудоуплотняющие препараты (аскорутин, аскорбиновая кислота, витамин «C», кальция хлорид).
  • стероидные гормоны (подкласс кортикостероиддов: глюкокортикоиды или глюкокортикостероиды) (Преднизолон);
  • иммуноглобулины (сывороточные белки, с высокой концентрацией антител).

В тех случаях, когда терапевтическое лечение не приносит положительного результата, врача принимают решение об оперативном вмешательстве.

Такое вмешательство применяется не очень часто, называется оно «спленэктомией», направлено на удаление того органа, который способствует выработки тромбоцитов.

Чтобы стабилизировать пациента, одновременно с операцией назначают применение стероидных гормонов/кортикостероидов (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднизолон).

Резюме

Тромбоцитопеническая или идиопатическая пурпура у детей и взрослых – это серьезный диагноз, которому требуется неотложная помощь.

Прогноз в случаях хорошего лечения чаще всего бывает положительным, но лечить, безусловно, должен грамотный специалист.

В случаях с острой формой, кончено, результат может быть непредсказуемым, но все, же современное лечение и правильный уход будут жизненно необходимы пациенту.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/bolezn-verlgofa.html

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечениеКожные проявления болезни Верльгофа

  • Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 109/л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.
  • Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).
  • Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.
  • В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение При болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозге У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение Кровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет. Читайте также:

  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • 5 причин ввести в свой рацион оливковое масло
  • 8 фактов, которые необходимо знать об аспирине

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечение Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

  1. У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).
  2. Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.
  3. Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Источник: https://www.neboleem.net/bolezn-verlgofa.php

Болезнь Верльгофа

Кровеносная система — это транспорт нашего организма.

Он отвечает за доставку кислорода, питательных веществ ко всем его клеткам и тканям, а также за вывоз углекислого газа, продуктов метаболизма и других отходов переработки из него.

Есть ряд заболеваний, связанный с её нарушением, имеющих общее название геморрагический диатез. Об одном из них, наиболее распространённом, мы и поговорим в этой статье и попытаемся разобраться что же это такое — болезнь Верльгофа?

Впервые это заболевание ещё в XVIII веке описал немецкий медик Пауль Готлиб Верльгоф и поэтому оно носит его имя. Наряду с ним, существует другое название — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Как было сказано выше, это один из видов геморрагического диатеза, сопровождающийся патологическим изменением и понижением тромбоцитов в крови, из-за чего заболевание характеризуется склонностью к кровоточивости. Заболевание Верльгофа набирает обороты и в год от одного до 10 человек из ста тысяч населения заболевают этим недугом.

Болезни Верльгофа подвержены и дети и взрослые, но во взрослом возрасте у женщин заболевание встречается чаще чем у мужчин примерно в три раза.

Причины

Патогенез заболевания Верльгофа следует рассматривать с трех сторон: тромбоцитопения капилляропатия и кровотечения, сопровождающие болезнь.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечениеЛомкость кровеносных сосудов

Вследствие иммунных процессов происходит разрушение либо нарушение образования тромбоцитов — таким образом развивается тромбоцитопения. Количество тромбоцитов в крови значительно снижается ниже нормы.

  • Также болезнь Верльгофа сопровождается повышенной проницаемостью и ломкостью стенок капилляров (капилляропатией).
  • Все выше перечисленное ведет в повышенной кровоточивости и сложности остановки кровотечения, появлению кровоизлияний, гематом и синяков на теле без причины.
  • На протяжении долго времени и по сей день ведутся исследования по выявлению факторов возникновения недуга, однако, причина так и остается не выясненной. Большинство медиков сходятся к тому, что источником являются, перенесенные пациентом, инфекционные и эпидемиологические заболевания (ВИЧ, гепатиты, бактериальные и вирусные инфекции и т. д.)

Симптомы

Это заболевание поражает людей обоих полов и всех возрастов. Дети до 10 лет наименее сего подвержены риску заболеть, однако есть случаи заболеваний (2% на 100 тыс. детей). Недуг, как правило, наступает внезапно. Зачастую сопровождается понижением аппетита, рвотами, упадком сил.

Существует два вида заболевания Верльгофа — сухая тромбоцитопеническая пурпура и влажная. В первом варианте заболевание сопровождается только лишь наличием кожного геморрагического высыпания, а во втором варианте, к нему ещё добавляются кровоизлияния и кровотечения.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечениеСыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Аутентичные симптомы

Всевозможные кровоизлияния (кожные, подкожные, в слизистые оболочки), характеризующиеся:

  • неожиданным возникновением и, зачастую в ночное время.
  • появлением экхимоз (синяков) и пятен петехии диаметром 1-2мм)
  • возникновением кожных геморрагий всевозможных видов окраски.

Произвольные и послеоперационные кровотечения при Верльгофе. Наиболее распространенными являются:

Одним из самых тяжёлых осложнений Верльгофа, можно назвать кровоизлияние в головной мозг. Обычно это происходит в первый месяц протекания болезни, гораздо реже встречается в первые шесть месяцев. В таком случае пурпура будет однозначно влажной и помимо геморрагического синдрома налицо будет кровоточивость слизистых.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа непроста и основывается на лабораторных данных и общих клинических показаниях. Клиническую картину, как уже было написано выше, обуславливает наличие геморрагий, потехий и экхимоз на коже и слизистых оболочках пациента. Кровотечение из носа, желудка, матки и т.д.

В ходе диагностирования анализируются жалобы пациента и анамнез заболевания. Проводится общий осмотр покровов кожи и всех слизистых оболочек больного. Снимаются эндотелиальные пробы.

При анализе лабораторных данных рассматриваются такие как: уровень содержания тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов в крови. Исследуется наличие в крови антитромбоцитарных антител. Также берутся пробы костного мозга и костной ткани для гистологии. Такие пробы делаются в случае если требуется уточнить диагноз.

Болезнь Верльгофа у детй: причины, диагностика, лечениеНорма анализа крови у мужчин и женщин

Лечение

Основной упор при лечении болезни Верльгофа будет направлен на локализацию геморрагических синдромов, предупреждение анемии и рецидивов. Наиболее эффективным антигеморрагическим средством будет переливание крови или эритроцитов с небольшими интервалами до 5 дней.

В комплексе также применяются сосудоуплотняющие препараты. При местных кровотечениях рекомендуются примочки с тромбином или гемофобином. В случаях течения болезни с ярко выраженной анемией общая терапия пополнится еще и препаратами железа.

Одним из самых действенных методов лечения болезни Верльгофа является удаление селезенки (спленэктомия). Такое хирургическое вмешательство показано при обострениях кровотечений, развитии анемии и  в случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

При лечении болезни Верльгофа у детей следует соблюдать постельный режим во время обострения всех симптомов, в последующем следует переходить на полупостельный. Во время терапии ребенок должен получать полноценное сбалансированное питание, оно должно быть высококалорийным и легкоусвояемым. При кровоточивости слизистых ротовой полости, пища должна быть обязательно охлажденной.

  • Допускается применение глюкокортикоидов, а в случае отсутствия эффекта от них иммунодепрессантов. У детей наряду со взрослыми применяется метод спленэктомии, если консервативная терапия не дает положительных результатов.
  • Болезнь Верльгофа во время беременности еще в начале XVIII в. приводила почти к стопроцентной смертности матерей и пятидесятипроцентной — у детей. Сейчас, когда медицина шагнула далеко вперед, при своевременной и качественно оказанной помощи матери, исход абсолютно благоприятен и это заболевание не может являться противопоказанием к беременности и родам.
  • Важно, чтобы женщина находилась под постоянным пристальным наблюдением докторов, которые скорректируют применяемы препараты и их дозировки, во избежание влияния побочных эффектов на плод. Хирургическое вмешательство по удалению селезенки будет показано только в случаях борьбы за жизнь матери.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/bolezn-verlgofa.html

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Истинную причину возникновения этого заболевания выяснить до сих пор не удалось. В этиологии этого заболевания не маленькую роль играет наследственная предрасположенность. Также к причинам, вызвавшим болезнь Верльгофа можно отнести:

  • Психологические травмы;
  • Физические травмы;
  • Солнечные лучи;
  • Неправильно и несвоевременно сделанная вакцинация;
  • Переохлаждение ребёнка;
  • Инфекционный процесс.

Выделяют:

  • Идиопатический вид этого заболевания, при котором причины его возникновения не ясны;
  • Изоиммунный вид развивается после повторно проведённого переливания крови;
  • Трансиммунный вид болезни образуется в момент прохождения антител крови мамы через плацентарный барьер в кровь к плоду;
  • Аутоиммунный тип заболевания чаще всего является проявлением болезней иммунной системы;
  • Симптоматический тип является неиммунным и возникает в комплексе с каким-либо заболеванием (например, лейкоз, гипоанемия).

Симптомы

Определить данное заболевание можно по:

  • Ишемии, поражающей все органы;
  • Сильные и частые головные боли;
  • Повышенная утомляемость;
  • Вялость;
  • Потеря аппетита;
  • Снижение трудоспособности;
  • Тошнота, которая в редких случаях может сопровождаться рвотой;
  • Ухудшение зрения.

Первыми признаками болезни Верльгофа считаются:

  • Появление у ребёнка синяков без предварительных ушибов или травм данного участка;
  • Мелкие кровоизлияния на коже;
  • Нарушение свёртываемости крови;
  • Кровоизлияния на слизистых оболочках.

Цвет кровоизлияний варьируется от зелёного с синим, до тёмно-красного, возможен и жёлтый оттенок пятен. В процессе развития болезни могут наслоиться следующие признаки:

  • Кровотечения из кишечника, носовых ходов, дёсен;
  • Кровоизлияния в сетчатку глаз;
  • Односторонний паралич;
  • Атаксия;
  • Потеря ориентации в пространстве и времени;
  • Разговор может быть замедленным, заторможенным;
  • Тремор;
  • Судороги;
  • Кома;
  • Тромбоцитопения;
  • Эмоциональная нестабильность.

Кроме выше перечисленных проявлений, может наблюдаться и недостаточность надпочечников; появление болей в животе; увеличение кроветворных органов; возможно поражение почек; лимфатические узлы увеличены.Для болезни характерна стадийность.

Определить геморрагический криз можно по ярко выраженной клинической картине, повышенной кровоточивостью и ощутимыми изменениями в анализах.

Распознать стадию клинической ремиссии можно по сохранённым изменениям показателей в анализах, но при этом исчезнут патологические проявления.

Если речь идёт о клинико-гематологической ремиссии, то происходит стабилизация показателей исследований, клиническая картина соответствует состоянию выздоровления.

Диагностика болезни Верльгофа у ребёнка

Диагноз ставится на основании клинических данных, осмотра, лабораторных исследований.

  • При пальпации выявляется увеличение селезёнки и печени;
  • Сдаётся кровь на общий клинический и биохимический анализ (выражена тромбоцитопения, нарушена свёртываемость крови, сгусток рыхлый, ярко выраженная анемия);
  • Коагулограмма;
  • Определяется резус-фактор;
  • Оценивается свёртываемость крови;
  • Проводится биопсия с последующим исследованием костного мозга на наличие мегакариоцитов;
  • Манжетная проба позволяет оценить упругость стенок мелких сосудов и капилляров;
  • Эндотелиальные пробы дают положительный результат.

Осложнения

К осложнениям и последствиям можно отнести:

  • Ишемия почек, печени, сердца;
  • Обширные кровоизлияния;
  • Кровоизлияния в мозг;
  • Пониженное количество в крови гемоглобина, эритроцитов;
  • Анемии.

Лечение

При подозрении на болезнь Верльгофа у ребёнка лучше всего обратиться к врачу. Не стоит заниматься самостоятельной постановкой диагноза, и уж тем более – самолечением.

При наличии кровотечений, необходимо постараться оказать малышу первую помощь.

А именно: по возможности остановить кровотечение, обработать место кровотечения антисептиком (при повреждении кожи), возможно применение гемостатической губки и кровоостанавливающих препаратов.

Что делает врач

Лечение назначается комплексное, симптоматическое. Показаны гормональные препараты (например, кортикостероиды), иммунодепрессанты. Итак, лечение маленького пациента будет заключаться в следующем:

  • Возможно использование процедуры плазмофореза, которая необходима для того, чтобы очистить кровь от аутотел;
  • Кровоостанавливающие препараты;
  • Гемостатические губки, тугое бинтование;
  • Лекарственные средства, улучшающие свёртываемость крови;
  • В случаях, когда нужно срочное снижение прогрессирования болезни, врачами может назначаться внутривенно нормальный иммуноглобулин. При этом учитывается, что стадия ремиссии будет кратковременной.

Если консервативное медикаментозное лечение не приносит желаемых результатов, наблюдается обильное кровотечение иногда и профузное, развивается анемия, то в этих случаях врачами принимается решение об удалении селезёнки.

После её удаления наступает выздоровление, так как считается, что именно селезёнка является источником зарождения антитробоцитарных антител. Однако, встречаются случаи, когда даже при удалении селезёнки улучшения не наступает.

В этом случае назначаются цитостатики (применяются только после удаления селезёнки).

Профилактика

В связи с тем, что  этиология этой болезни до конца не изучена, то и специальных методов профилактики пока нет. К общим методам можно отнести:

  • Предотвращение любых проявлений инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • Профилактику вирусных заболеваний;
  • Избегать длительного нахождения под прямыми солнечными лучами;
  • Определение наличия аллергии у ребёнка и желательно определить, на что она возникает;
  • Все лекарства применять только по предписанию врача и строго соблюдать дозировки и режим их употребления ребёнком;
  • Сбалансированное и рациональное питание, а главное – разнообразное.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь верльгофа у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь верльгофа у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь верльгофа у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь верльгофа у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь верльгофа у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь верльгофа у детей?

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-verlgofa/

Ссылка на основную публикацию