Системная красная волчанка у детей: причины и формы заболевания, эффективные методы терапии для разного возраста

Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, повреждающим клетки ДНК и кровеносные сосуды. Это серьезная болезнь, которая требует комплексной терапии.

Согласно статистике, от красной волчанки страдают в основном девочки в подростковом периоде, когда у них начинаются процессы перехода во взрослую стадию. Среди всех случаев системной красной волчанки у детей только 5% пациентов являются мальчиками.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениеОписание и характеристика

  • Это диффузное заболевание соединительных тканей человека, которое характеризуется иммунными поражением кровеносных сосудов и ДНК клеток, вырабатываемыми иммунной системой антителами.
  • То есть иммунная система воспринимает элементы соединительной ткани и ее производных как инородные тела, а затем атакует их, вызывая воспалительные и другие процессы.
  • Официальное название заболевания – болезнь Либмана-Сакса, в честь двух врачей впервые описавших болезнь.
  • Свое неофициальное название – красная волчанка – болезнь получила благодаря характерной для нее сыпи на лице, которая напоминает след от укуса волчьей пастью в форме бабочки.

Причины

Данное заболевание слабо изучено, а его истинные причины возникновения до сих пор неизвестны, как и у большинства аутоиммунных болезней.

Однако абсолютное большинство специалистов склоняется к версии вирусного происхождения патологии, хотя не исключены варианты реакции организма на прием некоторых лекарственных средств, оказывающих влияние на состояние иммунной системы, так как количество случаев заболевания растет параллельно с прогрессом в медицине.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

На данный момент известно несколько провоцирующих болезнь факторов:

  • перенесенный стресс;
  • сильное переохлаждение;
  • частые физические и эмоциональные переутомления;
  • солнечное облучение;
  • вирусная инфекция;
  • прием лекарственных средств;
  • изменение гормонального фона.

Чаще всего волчанка возникает в подростковый период, когда происходят серьезные гормональные изменения в организме человека.

В большинстве случаев недуг появляется у девочек с повышением уровня эстрогена – женского гормона, у мальчиков причиной становится повышение эстрадиола и снижение тестостерона.

Формы заболевания

Данное заболевание протекает в 3-х формах:

    1. Острая – болезнь возникает внезапно и развивается стремительно, поражая внутренние органы и вызывая ряд болезненных симптомов: ломота в суставах, лихорадка, сильные головные боли, сыпь на лице.
    2. Подострая – болезнь появляется волнообразно в виде периодов ремиссии и обострения. Поражение внутренних органов начинается через 2-3 года. Имеет свои особые симптомы: снижение аппетита, почечная недостаточность, полисерозит, кардит.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

  1. Хроническая – происходит медленное поражение органов одного за другим. Клиническая картина неясная. Сперва может быть сыпь и проблемы с одним из органов, что не вызывает подозрений на волчанку, так как другие органы и системы в норме. Затем болезнь поражает другой орган и т.д. Это может длиться годами, причем с периодами облегчения состояния. Самая сложная для диагностики форма заболевания.

Симптомы и диагностика

Системная красная волчанка имеет ряд симптомов, схожих с другими заболеваниями. Причем каждый отдельный случай имеет свои особенности. Выделим наиболее типичные симптомы для всех случаев:

  • сыпь на лице в виде красных пятен в форме бабочки;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • аллергические проявления на коже (крапивница, потница);
  • некроз кровеносных сосудов на кончиках пальцев (подушечках);
  • дистрофия ногтей;
  • дерматиты различной формы;
  • выпадение волос, облысение;
  • стоматит;
  • нарушение психики;
  • истончение кожных покровов и их повышенная чувствительность к солнечному свету;
  • судороги;
  • общая дистрофия.

Симптомы красной волчанки у детей — фото:

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Разнообразие симптомов объясняется тем, что заболевание может поразить различные органы и системы организма человека. Главным и самым первым симптомом является сыпь, а что будет дальше – неизвестно.

Для постановки диагноза «системная красная волчанка» необходимо иметь хотя бы 4-5 симптомов из вышеописанных. Лабораторные исследования не дают результатов.

Лечение

Лечение системной красной волчанки предполагает комплексную терапию медицинскими препаратами в условиях стационара. Для этого применяются следующие виды лекарственных средств:

    1. Глюкокортикостероиды – стероидные гормоны, которые подавляют активность иммунной системы и тормозят выработку антител, что позволяет снять воспалительные процессы (Преднизолон, Урбазон, Дексаметазон, Триамцинолон).

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

  1. Цитостатики – препятствуют быстрому делению клеток, что затормаживает развитие волчанки (Хлорбутин, Циклофосфан, Циклофосфамид, Азатиоприн).
  2. Блокаторы ФНО-α – препараты, подавляющие активность антител (Адалимумаб, Инфликсимаб, Этанерцепт).
  3. Антикоагулянты – препятствуют образованию тромбов (Гепарин, Аценокумарол).
  4. Антибиотики – назначаются для уничтожения инфекции, которая может сопутствовать волчанке во время лечения, так как иммунная система подавляется, что делает ребенка уязвимым для любых возбудителей.
  5. Нестероидные противовоспалительные средства – снимают воспаление и болевой синдром (Индометацин, Диклофенак).
  1. В качестве дополнительной терапии могут назначаться абсолютно разные препараты, так как болезнь способна поразить любой орган.
  2. Выбор препаратов осуществляется лечащим врачом в зависимости от клинической картины.
  3. Кроме того, больному могут проводить специальные процедуры:
  • плазмаферез – забор и очистка крови от токсинов;
  • гемосорбция – внепочечная очистка крови от гидрофобных токсичных субстанций;

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечениекриоплазмосорбция – регулирование и очистка состава плазмы крови.

На завершающей стадии пациенту назначают витаминные комплексы для восстановления угнетенного иммунитета, а также прописывают массаж и занятия лечебной физкультурой для реабилитации утраченных функций организма.

Прогноз и осложнения

  • При своевременном оказании медицинской помощи прогноз благоприятный в 90% случаев.
  • Летальные исходы наблюдаются редко, в основном от почечной недостаточности или вторичной инфекции в виде осложнения после подавления иммунитета и начала ремиссии.
  • Среди возможных осложнений заболевания наиболее распространенными являются:
  • кровоизлияние в мозг;
  • нефрит;
  • полный или частичный паралич;
  • флебит;
  • сепсис;
  • некрозы;
  • трофические язвы;
  • хронический дерматит.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка сложно поддается диагностике и лечению.

От нее невозможно защититься или предотвратить ее появление. Это слабо изученная болезнь, которая опасна для жизни.

Важно лишь изучить возможные симптомы данного заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью.

В противном случае при отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход или тяжелые осложнения, которые окажут влияние на качество всей последующей жизни ребенка.

Источник: https://pediatrio.ru/v/volchanka/sistemnaya-krasnaya-u-detej.html

Красная волчанка у детей: причины, симптомы, лечение, профилактика

Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Причины

  • Признаки заболевания наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
  • Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы заболевания. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
  • Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
  • Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру – кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания волчанки данной формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Симптомы

У детей заболевание протекает тяжелее, во взрослом возрасте – легче. Заболеваемость отмечается с 9 лет, а пиком становится возраст от 12 до 14 лет. Клинические картина проявляется с высокого повышения температуры – лихорадки, с синдромов кожного и суставного характера.

  • У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.
  • На кожных покровах наблюдаем крапивницу, эритему с экссудатом отёком или инфильтраты с некротическими язвами или пузырьками, которые оставляют следы, рубцы или пигментацию.
  • Инфильтраты локализуются на открытых участках тела: грудь, руки, лицо. У взрослых встречается поражение кожи в форме волчаночной бабочки, она проявляется небольшими участками и быстро уходит.
  • У детей волчаночная бабочка бывает редко.

Волчаночный артрит у детей характерен, как начальный синдром, при котором поражаются суставы. При волчаночном артрите проявляется боль, слабость, уплотнения мышц, которые мигрируют по телу и вызывают отёки, инфильтраты тканей. Синдром суставов сочетается с миозитом, миалгией.

У ребёнка поражаются серозные оболочки, обусловленные двухсторонним плевритом, перикардитом. Симптомы висцеральных поражений будут характеризоваться кардитом у взрослого человека, у ребёнка – миокардитом. Редко встречается эндокардит.

При поражениях в легких наступает волчаночный пневмонит. Жалобы: боль в груди, кашель без мокроты, одышка. У детей отмечается нефрит. У детей подростков в 10 процентах болезнь начинается с нефрита.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской формы заболевания. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, мигрень, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Симптомы поражения жкт. Боль в животе, вызванные панкреатитом. Многократная диарея, рвота, тошнота. У ребёнка увеличится печень, селезенка. Поражения со стороны кроветворения – анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повышение СОЭ и С-реактивный белок. В острых, подострых формах температура тела повышается до 40 градусов. Состояние ребенка вялое.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

  • Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
  • Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
  • Расширенные вены на ногах;
  • Воспалительные признаки суставов;
  • Нарушения неврологического характера;
  • Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Диагноз выставляется при наличии типичной картины болезни и лабораторных данных исследования крови. Маркёрами будут: антитела к нативнойдвухспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, Антитела с СМ-антигену, ЛЕ-клетки и волчаночный антикоагулянт

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

  • При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостероиды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6–8 недель;
  • Назначение нестероидных противовоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
  • Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
  • Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
  • При волчаночном почечном кризе проводят плазмаферез;
  • Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме волчанки люди могут жить около 20 лет.

При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Осторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры. Детям и взрослым при данной патологии противопоказан кварц.

Детям,при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям.

Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар.

Мерами профилактики будут являться: предупреждение обострений, если заболевание уже наступило, строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии, сбалансированное питание, воздержание от прививок, обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

Источник: https://LechenieDetej.ru/infekcii/krasnaya-volchanka.html

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя — болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших — мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

  • лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
  • дистрофия;
  • дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
  • кожа истончается и становится светочувствительной;
  • аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
  • на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
  • выпадение волос вплоть до облысения;
  • дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
  • боль в суставах;
  • не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
  • нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
  • судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой — никто не знает.

Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания — волчанки.

Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

  1. Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
  2. Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
  3. Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
  4. Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
  5. Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
  6. Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
  7. Заболевания почек.
  8. Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
  9. Гематологические нарушения (заболевания крови).
  10. Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача.

Диагностируя ревматизм, артрит, нефрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, сепсис, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания — системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

  • кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
  • циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
  • иммунодепрессанты;
  • стероидно-хинолиновая терапия;
  • диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа — белки и соли калия;
  • витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
  • на завершающих стадиях заболевания — массаж и лечебная физкультура;
  • пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

Источник: http://rk-ekvator.ru/moj-rebenok/sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-simptomy-diagnostika-lechenie

Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка у детей – это одна из самых тяжелых и распространенных форм диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ).

Данная хроническая системная аутоиммунная болезнь соединительной ткани и сосудов характеризуется антительной реактивностью с широким вариантом антигенов (ДНК, клеточные поверхностные антитела, внутриклеточные матриксные белки и др.).

Активацию В-клеток обусловливают вариабельность клинических проявлений и полиорганность, что отражает многочисленность этиологических и патогенетических компонентов.

Причины возникновения

Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин), об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. п.

В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности. При изучении генетической предрасположенности выявлена связь с гаплотипом AIB8DR3.

Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента.

Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.

Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки. Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку.

Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая.

Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток (кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови), ядер и их структур (ДНК, РНК и др.).

Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.

Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним) и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза. При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение.

Симптомы

Заболевание встречается в 5-6 раз чаще у девочек, чем у мальчиков.

У детей известны две формы системной красной волчанки: дискоидная («доброкачественная») хроническая, которая характеризуется изолированным поражением кожи (эритема, гиперкератоз, атрофия), и диссеминированная с полиморфизмом клинических симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, суставов, лимфатических узлов и др., прогрессирующим течением, нередко с летальным исходом. Последняя в некоторых случаях имеет острое начало, но чаще начинается с постепенного развития суставного синдрома.

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Поражение кожи наблюдается у 80-85% больных. Кожный синдром может быть первым признаком болезни или появиться на разных ее этапах. У детей существует около 28 вариантов кожных симптомов при системной красной волчанке.

  • Наиболее типичный – эритематозная сыпь на лице, переносице, щеках и скуловых дугах по типу «бабочки». Такая «бабочка» может рецидивировать, появляться в разных вариантах и устойчиво сохранять характер воспаления.
  • Поражение кожи может иметь различный характер, появляться на любых частях тела, но чаще на открытых (шея, руки и др.).
  • Поражается и красная кайма губ – «люпус-хейлит». Часто возникают трофические нарушения: деформация и ломкость ногтей, сухость кожи, алопеция с поражением не только волос головы, но и бровей, ресниц и тому подобное. Характерны телеангиоэктазии, капилляриты пальцев и ладоней.
  • Поражение легких у детей наблюдается при системной красной волчанке в 50-80% случаев, чаще в виде сухого или выпотного плеврита, который бывает массивным, двусторонним до III-IV ребра, с наличием в выпоте LE-клеток, низкого уровня комплемента и высокого содержания иммуноглобулинов.

Во время патологоанатомического исследования выявляют утолщение плевры и признаки спаечного плеврита; микроскопически – скопление макрофагов и лимфоцитов. При обострении системной красной волчанки может развиться люпус-пневмонит, который протекает (у взрослых и подростков) со слабой клинической картиной.

Рентгенологически наблюдается диффузное усиление рисунка легких. Детей младшего школьного возраста беспокоят тяжелая одышка, невыносимый кашель (сухой или с мокротой, которая трудно выделяется), боль в груди, цианоз лица и конечностей. При перкуссии легких изменения незначительны.

При аускультации можно прослушать много звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитацию.

  • Поражение сердца и сосудов в виде повреждения сердечных оболочек с развитием выпотного перикардита наблюдается примерно у 90% больных.
  • Может развиться атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального, аортального, трехстворчатого клапанов. В миокарде развиваются очаговое или диффузное воспаление или дистрофические изменения.
  • В процесс вовлекаются и сосуды. Их изменения при системной красной волчанке входят в комплекс признаков поражения отдельных органов.
  • Поражение органов пищеварения возникает чаще в остром периоде болезни. У больных отмечаются диспепсические явления, анорексия, диарея, боли в животе. Болевой абдоминальный синдром может быть следствием васкулитов, которые привели к инфаркту селезенки, вазомоторных мезентериальных нарушений, сегментарного илеуса и др.
  • Поражение почек развивается в периоде генерализации болезни. Это классический иммунокомплексный процесс с бесконтрольной продукцией антител, которые образуют иммунные комплексы, приводящие к тяжелому поражению почек.

Морфологические изменения в почках при системной красной волчанке случаются значительно чаще, чем клинические проявления нефрита, и отличаются полиморфизмом.

Специфическими для данного заболевания являются: фибриноидный некроз капиллярных петель, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

Изменения в почках могут быть в виде мочевого, нефротического, нефритического или пиелонефритического синдрома. Последний наблюдается преимущественно у детей, которых лечили кортикостероидами и цитостатиками. Мочевой синдром выражается протеинурией (до 1 г/л) со скудным мочевым осадком.

Наибольшее значение в диагностике гломерулонефрита волчаночного происхождения имеет биопсия почки.

  • Во время исследования обнаруживается сочетание морфологических признаков поражения клубочков, промежуточной ткани и канальцевого аппарата, наблюдаются также и тубулоинтерстициальные сдвиги в виде дистрофии эпителия канальцев, субатрофии и атрофии эпителия, мононуклеарных инфильтратов в интерстиции.
  • Клинико-лабораторными критериями почечного синдрома является протеинурия, эритроцитурия, цилиндры, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, понижение клубочковой фильтрации.
  • При исследовании иммунного статуса наблюдаются высокие титры антител к ДНК, снижение содержания С3- и С4-компонентов комплемента, увеличение уровня ЦИК, изменение уровня IgG, реже IgM и IgA, наличие LE-клеток, АНФ.
  • По клиническим проявлениям изменения в почках разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии без клинических проявлений до очень тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками и почечной недостаточностью.
  • Вовлечение в процесс ЦНС отмечается практически у всех больных. В некоторых случаях ее изменения доминируют в клинической картине. Поражения ЦНС при системной красной волчанке у детей по частоте летальных случаев конкурирует с патологией почек.

Уже с самого начала можно отметить астено-вегетативный синдром: адинамию, слабость, головные боли, нарушения сна, гипергидроз и др. В других случаях может отмечаться картина тяжелого энцефалита или энцефаломиелополирадикулоневрита. Клиника нейролюпуса у детей отличается большим полиморфизмом.

Кроме вышесказанного, у них бывают менингиты, эпилептиформные припадки, которые могут на несколько лет опережать развитие типичной клинической картины системной красной волчанки.

Поражение ретикулогистиоцитарной системы выражается полиаденией, которая является частым и нередко ранним признаком генерализации волчаночного процесса. Полиадения часто сочетается с увеличением печени и селезенки.

Поражение печени проявляется в виде волчаночного гепатита. При тяжелом диффузном миокардите увеличение печени может являться следствием сердечной недостаточностью.

Однако чаще отмечается жировая дистрофия печени, которая имеет такие клинические признаки, как: грязно-серый цвет кожи, лакированный язык, неустойчивость функции кишечника, истощение, одновременное увеличение бета- и гамма-глобулинов и нарушения других функциональных печеночных проб.

Диагностика

  • Диагноз системная красная волчанка у детей состоит из комплекса клинических и лабораторных данных, а также основывается на результатах морфологического исследования биопсийного материала почек и кожи. При постановке диагноза учитываются следующие признаки:
  • 1) эритема лица;
  • 2) дискоидная волчанка;
  • 3) фотосенсибилизация;
  • 4) покрытие язвами полости рта или носоглотки;
  • 5) артрит двух и более суставов;
  • 6) поражения серозных оболочек;
  • 7) почечная симптоматика (протеинурия, цилиндрурия);
  • 8) неврологические расстройства (психоз, судороги);
  • 9) гематологические изменения;
  • 10) иммунологические нарушения;
  • 11) антинуклеарные антитела.
  • Диагностически важное значение имеет определение LE-клеток, антинуклеарных антител к двуспиральной ДНК, гранулоцитов, В-клеток, Т-клеток, криопреципитата, ЦИК в сыворотке и плазме, а также ревматоидный фактор в низких титрах.
  • Из других лабораторных данных характерны: анемия, лейкопения (особенно лимфоцитопения), тромбоцитопения и увеличение СОЭ.

Лечение

Лечение у детей системной красной волчанки дает лучшие результаты в начальном периоде болезни. Терапия должна быть длительной, многолетней, комплексной, этапной.

При подостром и хроническом варианте системной красной волчанки с невысокой активностью процесса применяют салицилаты, производные ряда органических кислот (индометацин, вольтарен, сулиндак, мефенаминовая кислота, понстан, опирин, ибупрофен).

При хроническом течении с преимущественным поражением кожи рекомендованы препараты хинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил).

При высокой активности процесса, его генерализации основным компонентом медикаментозной терапии является глюкокортикоидные синтетические гормональные препараты.

Предпочтение отдают преднизолону или метиллпреднизолону.

При наличии манифестных проявлений нейролюпуса или волчаночного нефрита гормональную терапию преднизолоном сочетают с цитостатическими препаратами антиметаболитного или алкилирующего действия.

При волчаночном кризисе (аутоиммунный гематологический криз, нейролюпус, нефротический синдром, полисерозит) используют методику пульс-терапии метиллпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 800-1000 мг/сутки в течение 2 часов 3 дня подряд в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

Методика комбинированной внутривенной пульс-терапии заключается в дополнительном введении в первый день 600-1000 мг циклофосфана в большом объеме изотонического раствора натрия хлорида (1 раз в 3 дня).

Источник: https://myworldwiki.com/detskie-bolezni/sistemnaja-krasnaja-volchanka-u-detej/

Системная красная волчанка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Системная красная волчанка – это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления.

Системная красная волчанка у ребенка — этиология и патогенез

Давно отмечено значение гормонального фактора в развитии системной красной волчанки. Установлено, что женщины болеют чаще. У женщин, больных системной красной волчанкой, повышена эстрогенная активность, а у мужчин обнаружено снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола.

  • Из факторов окружающей внешней среды, способствующих возникновению системной красной волчанки, следует особо отметить воздействие инсоляции, а также вирусной инфекции, различных лекарственных препаратов: сульфаниламиды, тетрациклин, Д-пеницилламин, метилтиоурацил, противосудорожные, антигипертензивные средства, антиаритмические препараты (прокаинамид).
  • Патогенез. Наиболее характерной чертой патогенеза системной красной волчанки является неконтролируемая продукция аутоантител к широкому спектру ядерных, цитоплазматических, мембранных аутоантигенов.
  • В вопросе происхождения этих антител существуют два аспекта: первая стадия – начинающаяся поликлональная активация В-лимфоцитов и вторая – последующая антигеннаправленная селекция и экспансия определенных аутореактивных клонов, гиперпродукция антител к компонентам собственных тканей, в первую очередь ядерным нуклеотидам и ДНК, вызывающих развитие системного воспалительного поражения внутренних органов.
  • За последние годы показано, что особое значение в патогенезе имеют антитела к ядерной двуспиральной ДНК [Лапин С. В. Тотолян А. В.
  • 2001] и анти-ДНК аутоантитела к ДНК-гидролизующей каталитической активностью или ДНК-энзимы, играющие особую роль в регуляции апоптоза и механизмах цитотоксичности. С. В. Сучков и соавт.

(2001) считают, что такие аутоантитела являются ключевым звеном в развитии клинико-иммунологической картины системной красной волчанки.

Последние годы характеризуются повышенным вниманием к еще одной группе аутоантител – антифосфолипидным антителам, а также антинейтрофильным цитоплазматическим антителам. Последние рассматриваются в качестве одного из потенциальных механизмов тканевого повреждения наряду с антителами к ДНК.

Они реагируют с различными ферментами цитоплазмы, в первую очередь с протеиназой и миелопероксидазой. При взаимодействии с последними происходит усиление дегрануляции нейтрофилов, приводящей к повреждению эндотелиальных клеток, продукции окиси азота.

Иммунные комплексы, фиксируясь в тканях, вызывают активацию системы комплемента, миграцию нейтрофилов, способствуют высвобождению кининов, простагландинов и других повреждающих ткани веществ.

  • Данные процессы, в свою очередь, приводят к разнообразным нарушениям гемостаза, развитию ДВС-синдрома, иммунной тромбоцитопении, синдрома множественного микротромбообразования, что характерно для системной красной волчанки.
  • У больных системной красной волчанкой повышенная частота спонтанного апоптоза лимфоцитов крови сочетается с пониженной способностью к репарации и более высоким фоновым уровнем дефектов в ДНК [Лисицина Т. А. и др. 1998, Тропов В. А. и др.
  • 1999], а тип дефектов ДНК может стать устойчивым сигналом к апоптозу; при энергетической необеспеченности (АТФ опустошенные клетки) апоптоз переходит в некроз .
  • Показано, что ингибитор топоизомеразы (этопозид) индуцировал в нестимулированных лимфоцитах человека двухнитевые разрывы ДНК, запуская механизм апоптоза лимфоцитов.

Системная красная волчанка у ребенка — клиника

У детей классическая форма системной красной волчанки протекает более остро, чем у взрослых, с выраженными аллергическими и гиперергическими реакциями, в частности с развитием диффузного генерализованного васкулита. Системная красная волчанка может быть в любом возрасте, но подъем заболеваемости начинается с 9 лет, пик приходится на 12-14 лет. Чаще болеют девочки.

В начале заболевания отмечаются общие неспецифические симптомы: повышения температуры тела в течение нескольких недель в сочетании с мышечной слабостью, миалгией, головной болью. В 40% случаев определяется ранняя полиадения. Могут быть жалобы на кратковременные боли в суставах. Уже в этот период отмечается повышенная СОЭ.

Классическая клиника системной красной волчанки характеризуется острым началом с высокой лихорадкой, наличием кожного и суставного синдромов, быстро прогрессирующей дистрофией и появлением в течение нескольких недель клинических признаков поражения многих внутренних органов.

На коже отмечаются аллергические проявления – крапивница, аннулярная или кореподобная сыпь; может быть экссудативная эритема с отеком, инфильтрацией с образованием пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию.

Излюбленная локализация – открытые участки кожи: руки, грудь, лицо. Поражение только кожи в виде волчаночкой бабочки у детей встречается реже. Она может проявиться отдельными частями и быстро исчезнуть. Характерны на коже сосудистые поражения – капилляриты на ладонях, пальцах рук.

Суставной синдром – самый частый и один из первых клинических признаков болезни. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера в отличие от ревматоидного артрита, нет деформаций.

Суставной синдром часто сочетается с миалгиями и миозитами, что проявляется мышечной слабостью, болевой реакцией, мигрирующими локальными уплотнениями мышц.

В основе этих изменений – лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани, интерстициальный отек, фиброидный некроз стенок артерий.

Поражение серозных оболочек. Часто наблюдается плеврит – обычно двусторонний, склонный к рецидивированию. Плеврит может быть адгезивным и выпотным. Нередко отмечается перикардит, также адгезивный и выпотной.

Висцеральные поражения. Одним из частых висцеральных поражений является кардит. У детей и подростков это миокардит, волчаночный эндокардит встречается реже, всегда сочетается с миокардитом. Характерно пристеночное поражение эндокардита. Следует указать на обратимость волчаночного кардита.

  • Поражение легких – волчаночный пневмонит характеризуется скудными физикальными данными даже при значительных изменениях в легких. Могут быть жалобы на боли в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. Характерен пневмосклероз. Рентгенологически отмечается стойкая деформация сосудисто-интерстициального рисунка, высокое стояние диафрагмы.
  • Волчаночный нефрит встречается у детей в 3 раза чаще, чем у взрослых. Характерен нефрит с нефротическим синдромом (НС). В 10% случаев системной красной волчанки у подростков начинается с изолированного нефрита с НС.
  • Особенностью волчаночного НС у детей является незначительное повышение холестерина при выраженной протеинурии. Повышено в крови содержание γ-глобулина. У ⅓ больных встречается артериальная гипертензия. Нарушена клубочковая фильтрация. В крови – низкий уровень комплемента.
  • Характерна морфология волчаночного нефрита: утолщение базальных мембран по типу «проволочных петель». Чаще гломерулонефрит при системной красной волчанке мембранозный или мезангиальный. Всегда обнаруживается антинуклеарный фактор (АНФ), могут выявляться LE-клетки.

Характерно резкое снижение фракций комплемента в сыворотке крови, высокий уровень ЦИК.

ХПН при волчаночном нефрите у детей развивается на 3-5-м году от момента появления первых признаков гломерулонефрита.

Поражение нервной системы (НС). В основе поражения – иммунокомплексный васкулит. Встречается волчаночный нейролюпус у 50% детей. В коре больших полушарий головного мозга и подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбозом мелких сосудов.

Клиника – жалобы на головную боль, чувство тяжести в голове, нарушение сна, головокружения. Могут проявиться невротические реакции. Поражение НС может проявиться в виде полиневрита, миелита, энцефалита. Проявлением волчаночного васкулита мозга может быть клиника эпилепсии или хореи.

При компьютерной томографии и ядерно-магнитом резонансном исследовании определяются очаги повышенной плотности в белом веществе головного мозга.

Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке. Нередко наблюдается абдоминальный синдром вследствие васкулита органов брюшной полости.

Боли в животе могут быть обусловлены перигепатитом, панкреатитом, периспленитом. У детей чаще, чем у взрослых, при системной красной волчанке встречается увеличение печени и селезенки.

Гепатоспленомегалия является особенностью течения системной красной волчанки у детей.

Со стороны крови характерны анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения. Повышены СОЭ, С-реактивный белок.

Системная красная волчанка у ребенка — лабораторная диагностика

Высоко специфичным маркером системной красной волчанки являются антитела к двуспиральной ДНК (дсДНК), которые ответственны за развитие волчаночных васкулитов и люпус-нефрита. Имеется прямая зависимость между нарастанием дсДНК, выраженностью гипокомплементемии и тяжестью волчаночного нефрита.

Для определения дсДНК наилучшие результаты дает радиоиммунный тест, известный как тест Фарра [Лапин С. В. Тотолян А. А.].

Абсолютно специфичны для системной красной волчанки антитела к Sm-антигену (антиген Смита) и антитела к кардиолипину или ложноположительная реакция Вассермана; антинуклеарные антитела.

Особенности течения системной красной волчанки у детей:

  • Начало заболевания чаще в детском возрасте.
  • системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
  • Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
  • Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки».
  • У подростков в 10% случаев системная красная волчанка начинается с изолированного нефрита без видимой причины. В таких случаях имеет значение иммунологическая диагностика.

Источник: http://razvitielife.ru/bolezni-u-detej/lechenie/5403-sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-simptomy-diagnostika-lechenie

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector