Дистрофия у детей: симптомы заболевания, профилактика врожденной и приобретенной формы болезни, медикаментозная терапия

Человеческий организм имеет сложное биологическое строение, из-за чего часто подвергается различным патологическим изменениям. Организм детей на стадии формирования и развития имеет еще более сложный механизм функционирования. Патологии бывают разными, но главное во всем этом — раннее диагностирование проблем и целенаправленное лечение. Одним из частых заболеваний у малышей до трехлетнего возраста является дистрофия. В данной статье мы расскажем о том, какие существуют степени дистрофии у детей и как проводить эффективное лечение при выявлении данной патологии. Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Что это такое и как часто встречается у детей

Под понятием «дистрофия» педиатры подразумевают сложный комплекс патологических изменений, который приводит к нарушению обмена веществ в клетках. Из-за дисфункции метаболизма повреждаются некоторые клетки и межклеточное вещество одного или нескольких органов.

Это приводит к структурным изменениям в организме. В большинстве случаев данное патологическое состояние проявляется из-за неправильного питания или неполноценного ухода за малышом.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Важно! Не занимайтесь самолечением ребенка! При выявлении первых симптомов болезни немедленно обратитесь к врачу!
Наиболее часто дистрофия у детей раннего возраста встречается на африканском континенте (10-27%). Такие большие цифры обусловлены плохими условиями жизни и недостатком пищи во многих бедных странах Африки. В Европе эти показатели намного ниже и составляют всего 2% от всего детского населения. Отдельно хотелось бы сказать, что у детей, которые родились раньше положенного срока на 2-4 недели, риск развития дистрофии увеличивается в 2-2,5 раза.

Причины детской дистрофии

Важно понять, что после диагностирования у малыша данного заболевания необходимо установить причину этого патологического состояния. И только потом можно приступать к лечению и устранению причины.

Дистрофия у детей может проявиться на фоне следующих обстоятельств:

    • инфекционные заболевания матери во время беременности, гестоз, нарушения режима питания беременной, курение, употребление алкогольных напитков во время ношения ребенка;

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

  • дисфункции плаценты в «интересный» период;
  • нарушение питания малыша (при кормлении одним лишь грудным молоком длительный период времени);
  • недостаток молока для ребенка в организме матери, нехватка детского питания при кормлении;
  • ОРВИ и инфекционные поражения ЖКТ у малыша;
  • врожденные заболевания органов ЖКТ (пилоростеноз, мегаколон);
  • муковисцидоз, целиакия, болезнь Гиршпрунга;
  • гастрит, холецистит, панкреатит;
  • опухоли ЖКТ;
  • хромосомные и соматические патологические изменения;
  • частые стрессы, эмоциональные «всплески»;
  • ослабленная иммунная система у малыша;
  • нарушение режима сна и бодрствования.

Некоторые медики склонны считать, что одной из причин дистрофии может стать слишком молодой или пожилой возраст матери. Но данное предположение не имеет определенных достоверных доказательств, и в случае нормального течения беременности врожденного типа данной болезни можно избежать практически в любом возрасте.

Классификация и симптомы

На сегодняшний день существует много различных классификаций данной патологии. Классификация происходит в зависимости от типа дисфункций метаболизма, локализации и происхождения. Наиболее часто в современной медицинской практике дистрофию разделяют на следующие типы: невропатическая, нейродистрофическая, нейроэндокринная и энцефалопатическая.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Каждый из типов дистрофии у ребенка имеет определенные симптомы и признаки:

  1. Невропатическая: общая масса тела снижена не более чем на 10% от нормы, возникают проблемы со сном, нарушается аппетит, угнетается настроение, появляется раздражительность и чрезмерная вспыльчивость.
  2. Нейродистрофическая: первичная анорексия, общая масса тела снижена более чем на 10%, отставание в психическом и умственном развитии.
  3. Нейроэндокринная: врожденный дефицит массы тела (более чем на 20% от нормы), угнетение психического и физического развития, гемиасимметрия, микроторакоцефалия.
  4. Энцефалопатическая: ярко выраженные дефекты психомоторного и физического развития, выраженная нехватка различных типов витаминов в организме, полное отсутствие аппетита, локальное повреждение мозговых участков, нарушения развития костной системы.

Помимо вышеописанной симптоматики у ребенка могут наблюдаться еще некоторые признаки наличия дистрофического заболевания:

  • регулярная тошнота и рвота;
  • запоры или поносы (запоры приводят к отсутствию стула на протяжении 3-5 дней);
  • проблемы с кожным покровом (сухость, бледность, шелушение верхних слоев эпидермиса);
  • плаксивость, апатия;
  • снижение уровня АД, нарушение сердечного ритма.

Важно! При дистрофии у ребенка может наблюдаться пониженная температура тела (ниже 36,6°С).
Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение
Помимо вышеописанной классификации болезни, ее также разделяют на приобретенную и врожденную. Такая классификация очень важна и дает возможность врачам полностью рассмотреть картину методов лечения и возможных последствий. Важно понимать, что наследственная дистрофия возникает на фоне генетической предрасположенности, и в данном конкретном случае у ребенка сильно поражается центральная нервная система.

  • Происходит нарушение обмена белков, жиров и углеводов (чаще чего-то одного из трех), вследствие чего сильно повышается риск летального исхода еще в грудном возрасте.

Узнайте о таких болезнях детей как рахит, галактоземию, спазмофилию, пиодермию, полиомиелит, гингивит, целиакию, гипотиреоз, ревматизм, круп, дизентерию, гипотрофию, чесотку.

Диагностика

Диагностика дистрофии в раннем детском возрасте подразумевает проведение сразу нескольких исследовательских процедур. Сначала педиатр проводит общий осмотр ребенка, оценивает состояние его кожных покровов, тонуса мышц, осматривает малыша на равномерность распределения жировой клетчатки под кожей. Далее измеряется температура тела, исследуется сердечный ритм.

  • Очень много о состоянии здоровья малыша может рассказать общий и биохимический анализ крови. Зачастую при разной степени и форме дистрофии в крови у ребенка выявляют снижение активности пищеварительных ферментов. Помимо этого может наблюдаться полигиповитаминоз, гипохромная анемия, сгущения крови за счет повышенного гемоглобина и снижения скорости оседания эритроцитов.
  • Все эти факторы могут говорить о том, что ребенок страдает дистрофией. Для исследования внутренних органов (чтобы подтвердить или опровергнуть риск осложнений) могут применяться УЗ-диагностика и рентгенография.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Основы комплексного лечения

Лечить детскую дистрофию нужно только после консультации врача. В зависимости от степени заболевания он подберет наиболее щадящее и эффективное лечение и составит специализированный рацион для ребенка.

Правила питания

При данном заболевании делается уклон на так называемую «омолаживающую» диету. Ребенка нужно кормить несколько чаще и, возможно, немного большими порциями.

Объем и энергетическую ценность питания для маленького пациента должен рассчитать врач. При расчете необходимо полагаться на общую массу тела малыша.

Зачастую энергетическая ценность пищи для кормления должна на 20% превышать норму.

Отдельно рассчитывается уровень жиров, углеводов и белков в рационе. Жиры по возможности вообще исключают, так как при дистрофии в организме ребенка вырабатывается недостаточно ферментов для их расщепления.

  • Углеводы остаются на уровне нормы, а вот белковой пищи нужно употреблять немного больше нормальных показателей. Соотношение жиров, углеводов и белков в детском рационе при дистрофии должно быть таким: 1:3:6.
  • Изменение качественного состава рациона производится постепенно, при этом проводится контроль усвоения питательных веществ организмом ребенка.
  • Рекомендуется раннее добавление в рацион желтков и овощных либо фруктовых пюре. При всем этом необходимо точно рассчитать нормы витаминов и минералов, потребляемых малышом за сутки. Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

В случае полигиповитаминоза необходимо резко увеличить количество недостающих витаминов в рационе. Но помните: всем этим должен заниматься лишь опытный врач, который составит оптимальный рацион после проведения тщательной диагностики.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия будет назначена педиатром лишь в том случае, когда есть острая необходимость нормализировать состояние здоровья ребенка и не допустить различных осложнений. При медикаментозной терапии зачастую используется следующее:

  1. Терапия с пероральным вводом некоторых пищевых ферментов. В большинстве случаев назначается с первых дней лечения дистрофии. Такое лечение подразумевает употребление следующих препаратов: соляная кислота с пепсином и панкреатин с углекислым кальцием.
  2. Терапия витамином С и витаминными соединениями из группы В (дозы должны в 3-5 раз превышать норму). Витамин А и D вводят лишь в случае выявления их дефицита в организме малыша.
  3. Гормональная терапия используется для устранения проблем с метаболизмом. В данном случае могут быть назначены следующие препараты: «Инсулин», «Префизон», «Неробол», «Ретаболил», «Тиреоидин».
  4. Терапия для общей стимуляции организма подразумевает следующее: введение донорской крови и у-глобулина, использование ректальных свеч «Апилак».
  5. Врожденная дистрофия часто поражает ЦНС. В таких случаях для предотвращения сильных осложнений могут применяться «Церебролизин» и глутаминовая кислота.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение
Важно! Дистрофия в детском возрасте может возникнуть из-за формирования камней в желчном пузыре. Следует понимать, что лечение дистрофии — сложный и длительный процесс. Все это время родители должны тщательно следить и ухаживать за ребенком. Правильное питание и соблюдение всех указаний педиатра — первый шаг на пути к исцелению.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз на выздоровление зависит от тяжести и типа дистрофии. Если заболевание приобретенное, лечение было целенаправленным и эффективным, то в большинстве случаев наступает выздоровление. В случае врожденной формы болезни шансы на выздоровление мизерные или вообще отсутствуют.

При врожденной дистрофии врачи могут лишь поддерживать состояние больного ребенка методом симптоматической терапии. В случае тяжелой формы дистрофии, например, миодистрофии Дюшена, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет (иногда пациенты могут жить и дольше).

Основными осложнениями данного заболевания являются:

  • угнетение иммунной функции организма;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • высокий риск заболеть различными инфекционными болезными (ОРВИ, пневмония, отит, гепатит).

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Профилактика врожденной и приобретенной дистрофии

Профилактика врожденной дистрофии подразумевает ведение правильного образа жизни будущей мамы. Основными правилами поведения являются:

  1. Беременная женщина должна избегать стрессовых ситуаций и повышенных физических нагрузок.
  2. Правильно и сбалансировано питаться, причем не только в «интересный» период, но и после родов (чтобы грудное молоко соответствовало всем нормам).
  3. Перед зачатием ребенка матери нужно избавиться от всех острых инфекционных заболеваний. Хронические болезни нужно регулярно поддерживать на оптимальном для здоровья уровне.
  4. Будущая мама должна отказаться от употребления алкоголя, наркотических веществ и табакокурения.

Для профилактики приобретенной формы болезни нужно следовать таким правилам:

  • кормить ребенка грудью на протяжении установленного срока;
  • правильно и своевременно ввести в детский рацион прикорм;
  • правильно подобрать тип молочной смеси (для этого лучше проконсультироваться с педиатром);
  • укреплять иммунитет ребенка всевозможными методами.

Теперь вы знаете, что такое дистрофия у детей и как ее вылечить. Но важно понимать, что данное заболевание отличается длительным курсом терапии, поэтому необходимо запастись терпением и внимательно следить за состоянием здоровья малыша.

Источник: https://agu.life/bok/1322-distrofiya-u-detey-chto-delat-kak-vylechit-rebenka.html

Дистрофия у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Организм человека обладает сложным строением биологического типа. В результате этого и происходят изменения патологического характера.

Если говорить об организме детей, то ему присущ сложный механизм функционирования, поскольку он развивается и формируется. Поэтому часто родители обращаются к специалисту с такой проблемой, как дистрофия у ребенка.

Одной из проблем является ранее диагностирование этого процесса, после которого необходимо начинать незамедлительное лечение.

Чаще всего дистрофия у ребенка встречается в возрасте до трех лет. Существует несколько степеней данного недуга. Все они будут подробнее рассмотрены в этой статье. Недуг более тщательно исследуется педиатрией.

Дистрофии у детей, которые соблюдают не только режим питания, но и режим сна и бодрствования, не должно быть.

В данной статье будет рассмотрено, какие существуют методы эффективного лечения этого недуга, а также будет сказано о профилактических мерах.

Что это — дистрофия?

Данный термин подразумевает под собой изменения патологического характера. Последние в свою очередь приводят к клеточным нарушениям обмена веществ.

В результате неправильного метаболизма происходит повреждение части клеток, межклеточного вещества органов.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Соответственно, после наблюдаются структурные изменения в организме. Как правило, основной причиной дистрофии у ребенка является неправильный рацион питания либо плохой уход за малышом.

Следует помнить, что при обнаружении некоторых признаков данного недуга не следует самостоятельно бороться с заболеванием. Необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту. Ниже в статье представлены фото дистрофии у детей.

Как правило, чаще всего этот недуг встречается у малышей, которые проживают на африканском континенте. Именно этот участок характеризуется малым количеством еды и не лучшими условиями жизни. По сравнению с африканским континентом, в Европе дистрофия у детей раннего возраста практически не встречается. Ее показатель равен 1,5 %. Также риску подвергаются недоношенные малыши.

Причины недуга

Если врач поставил такой диагноз, как дистрофия у ребенка, следует определить, из-за чего она развилась. После установления причины врач назначает лечение.

Дистрофия мышц у детей может развиться из-за инфекционных болезней роженицы, которые у нее уже были во время беременности. Также этот недуг может быть в результате наличия у девушки в положении вредных привычек, таких как курение или употребление спиртных напитков.

Во время вынашивания ребенка в организм женщины каждый день должны поступать витамины А и Е, аскорбиновая и фолиевая кислота, магний и йод. По этой причине специалист и назначает соответствующие препараты.

Также недуг может быть из-за дисфункции плаценты.

Нарушение рациона питания ребенка приводит к мышечной дистрофии. У детей это наблюдается, когда они употребляют лишь одно грудное молоко.

В результате инфекционных поражений желудочно-кишечного тракта или ОРВИ также может развиться данный недуг.

Другим причинам дистрофии у ребенка являются патологические изменения хромосомного и соматического типа, панкреатит и гастрит, ослабленный иммунитет у детей, опухоли желудочно-кишечного тракта, целиакия и пилоростеноз.

Часть врачей утверждают, что причиной данного недуга является возраст роженицы: слишком ранний или поздний. Но это никак не доказано.

Поэтому при нормальном течении беременности в любом возрасте женщины осложнений не должно быть.

Классификация патологии

Различают несколько типов или степеней дистрофии у детей.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Ниже будет подробно сказано о каждой из них. Рассмотрим их:

  • Невропатическая. В этом случае общая масса тела не понижается больше, чем на 11 %. К другим признакам дистрофии у ребенка относятся нарушение аппетита, проблемы со сном, раздражительность и частая вспыльчивость.
  • Нейродистрофическая. Здесь уже речь идет о первичной анорексии. Масса тела ребенка при данном типе недуга снижена уже больше, чем на 11 %. Также наблюдается отставание как в психическом, так и в умственном развитии.
  • Нейроэндокринная. В этом случае речь идет о врожденной патологии. Масса тела у ребенка ниже на 21 % от нормативных показателей. К иным симптомам дистрофии у детей относятся микроторакоцефалия, а также отставание в физическом развитии.
  • Энцефалопатическая. Это самая последняя степень. Здесь ярко выражено отставание в физическом развитии. Также присутствуют дефекты в психомоторном развитии. В организме таких детей не хватает большого количества витаминов. У них полностью отсутствует аппетит. Кроме того, наблюдается частичное повреждение участков мозга, а кроме того, у такого рода малышей нарушено развитие костной системы.

К другим признакам дистрофии у ребенка относятся проблемы с кожей, понижение артериального давления, плаксивость, постоянная тошнота, диарея или, наоборот, запор.

Следует также уделить внимание температуре тела ребенка. При данной патологии она может быть ниже нормы.

Также существует другая классификация дистрофии у ребенка. Различают врожденную и приобретенную патологии. Благодаря этому специалист может назначить дальнейшее лечение и вести речь о последствиях.

Так, при наследственной дистрофии у детей наблюдается поражение ЦНС. В результате этого происходит нарушение обмена веществ. Под последними подразумеваются белки, жиры и углеводы. В этом случае имеется высокий риск летального исхода.

Как проводится диагностика?

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести несколько процедур исследовательского характера. Для начала специалист проводит общий осмотр малыша.

Под этим подразумевается оценка состояния кожи и тонуса мышц. Кроме того, педиатр проводит осмотр равномерности расположения жировой клетчатки под кожным покровом.

После этого исследуется сердечный ритм, а также температура тела ребенка.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Для чего нужен общий анализ крови? В педиатрии при дистрофии у детей этот элемент исследования является особо информативным. В особенности это можно сказать о биохимическом анализе крови.

  • На наличие патологии свидетельствует понижение показателя пищеварительных ферментов. Другим признаком являются гипохромная анемия и полигиповитаминоз. Также у ребенка, страдающего от этой патологии, может быть сгущение крови. Последнее является результатом повышенного гемоглобина. И еще одним симптомом является снижение скорости оседания эритроцитов.
  • Если при анализе результатов исследования обнаружены такие признаки, то педиатр для подтверждения или опровержения диагноза направляет на УЗИ внутренних органов либо на рентгенографию.

Какими являются основы терапии?

Данную патологию лечить самостоятельно нельзя. Обязательно необходима консультация специалиста.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Кроме того, все зависит от степени дистрофии у ребенка. Ориентируясь на это, специалист назначит необходимое и правильное лечение, а также подберет верный рацион.

Немного информации о правилах питания

Как правило, в этой ситуации специалист назначает специальную диету. Она именуется как «омолаживающая». Ее суть состоит в том, что малыша кормят весьма часто. Но порции являются маленькими.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Энергетическую ценность, а также объем потребляемой пищи рассчитывает сам врач. Все это опирается на массу тела ребенка. Обычно для детей с данной патологией энергетическая ценность будет больше примерно на 19 % по сравнению с нормой.

  • Еще отдельно рассчитываются жиры, белки и углеводы. Первый элемент в списке желательно исключить. Поскольку в организме малыша с дистрофией недостаточно ферментов, которые могут расщепить жиры. У ребенка с патологией белков в рационе питания должно быть намного больше, а углеводы остаются в норме.
  • Существует ген дистрофина. Именно он является виновником данной патологии и отвечает за его развитие. Изменение качественного состава потребляемой пищи следует проделывать не так быстро. Необходимо следить за тем, как они усваиваются организмом маленького пациента.
  • Сначала в рацион питания малыша следует добавить фруктовые и овощные пюре, а также желток.

Еще обязательным условием этой диеты является точное рассчитывание нормы минералов и витаминов за сутки.

Если в рационе питания малыша имеется очень большая недостача полезных веществ, их следует резко увеличить. Но нужно знать, что всем этим обязательно должен заниматься специалист.

Медикаментозное лечение дистрофии у детей

Данный вид терапии применяется только в том случае, когда имеется срочная в этом необходимость. Проделывается все для того, чтобы ребенок пришел в норму. Кроме того, благодаря медикаментозному лечению у малыша не должно возникнуть осложнений.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Существует несколько видов данной терапии.

Так, первым из них является пероральное введение пищевых ферментов. Как правило, их назначают сразу же. В этом случае специалист выписывает такие лекарственные средства, как панкреатин совместно с углекислым кальцием либо пепсин с соляной кислотой.

  • Вторым видом медикаментозной терапии является лечение витамином С и В. Дозы этих полезных веществ при дистрофии у ребенка должны быть выше почти в 6 раз. Такие витамины, как D, А выписываются малышу лишь в случае их недостачи.
  • Для того чтобы устранить проблемы, связанные с метаболизмом, применяется гормональный метод лечения. Здесь речь идет о таких медикаментах, как «Неробол» и «Тиреоидин».
  • Кроме того, в педиатрии при дистрофии у детей для стимуляции организма вводится донорская кровь, а также у-глобулин. Кроме того, в этом случае применяются и ректальные свечи, именуемые «Апилак».

При врожденной дистрофии происходит поражение центральной нервной системы. Для того чтобы предотвратить осложнения, специалист выписывает глутаминовую кислоту и уколы «Церебролизин».

Родителям следует знать, что данная патология может развиться вследствие наличия камней в желчном пузыре.

Лечение дистрофии у малышей считается сложным и длительным процессом. Поэтому родители должны хорошо смотреть за своим ребенком, а также соблюдать все наставления врача.

Об осложнениях

Сможет ли выздороветь ребенок при данной патологии? Все будет зависеть от степени сложности дистрофии. Если недуг является приобретенным, то при соблюдении всех советов специалиста наступает выздоровление.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

По-другому дела обстоят с врожденной патологией. В этом случае шансы на выздоровление являются минимальными.

Как правило, в последнем случае специалисты поддерживают организм малыша при помощи симптоматического метода лечения.

  • При миодистрофии Дюшена, которая является одним из самых тяжелых видов недуга, продолжительность жизни человека составляет около четверти века. Некоторые из пациентов проживают гораздо дольше.
  • Одним из осложнений данной патологии является отставание как в физическом, так и умственном развитии. Также происходит угнетение иммунной системы организма малыша.
  • Вследствие этого именно дети, у которых диагностируется дистрофия, имеют большой риск заболеть такими недугами, как пневмония, отит, ОРВИ.

Следует знать, что подобного рода осложнений не должно быть при соблюдении рекомендаций специалиста.

О профилактических мерах

Для того чтобы избежать врожденной патологии, будущей матери следует вести здоровый образ жизни.

Итак, основами профилактики дистрофии у детей является соблюдение нескольких рекомендаций для девушек в положении. Они должны в обязательном порядке отказаться от чрезмерных физических нагрузок, а также избегать стрессов.

Рацион как будущей мамы, так и уже родившей, должен быть правильным. Под последним подразумевается сбалансированное питание. Благодаря этому и грудное молоко, которым питается малыш, будет насыщено всеми необходимыми полезными веществами.

Перед зачатием детей каждая женщина должна пройти обследование на наличие инфекционных заболеваний. В случае если они имеются, необходимо для начала пройти лечение. При наличии хронических заболеваний следует постоянно посещать специалиста.

  • Будущей матери категорически запрещается употреблять спиртные напитки, а также курить. А о наркотических веществах и речи быть не может.
  • Профилактические меры приобретенной формы патологии подразумевают под собой кормление малыша грудным молоком до 1,5 лет. Также прикорм следует вводить вовремя. При искусственном вскармливании малыша необходимо верно подбирать молочную смесь. Как правило, в этом случае необходима консультация специалиста.
  • Также не стоит забывать о различных методах укрепления иммунитета ребенка.

Ознакомившись с различными степенями дистрофии у ребенка, можно сказать, что данная патология поддается лечению. При первых симптомах следует сразу же обратиться к врачу. Ведь терапия при данной патологии является весьма длительной. А для того чтобы у вашего ребенка не было приобретенной дистрофии, следует соблюдать профилактические меры, которые были описаны выше.

Источник: http://fb.ru/article/388905/distrofiya-u-detey-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Дистрофии у детей

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Дистрофия – это хроническое нарушение питания ребенка и трофики тканей, при котором возникает расстройство гармоничности развития. Клиническая картина напрямую зависит от формы патологии. Наиболее частые симптомы: адинамия, апатия, снижение эластичности и тургора кожи, истончение подкожной клетчатки, снижение тонуса скелетной мускулатуры и отставание в психофизическом развитии. Диагностика базируется на выявлении патологических изменений при непосредственном осмотре ребенка и определении характерных нарушений в лабораторных анализах. Принципы лечения – полноценное питание и, по возможности, исключение этиологических факторов.

Дистрофия – это хроническое патологическое состояние в педиатрии, которое характеризуется нарушением питания ребенка, проявляется дефектами обмена веществ и отставанием в развитии.

  • Это сборное понятие, включающее в себя сразу несколько нозологий: гипотрофию, гипостатуру и паратрофию. Данная группа заболеваний характерна для детей до 3 лет, однако может развиваться и в старшем возрасте.
  • Дистрофия является социально-обусловленной патологией, поскольку в первую очередь ее возникновение зависит от рациональности питания ребенка и полноценности ухода за ним. Распространенность в странах Европы и СНГ – 2% от всего детского населения.
  • Наибольшая заболеваемость регистрируется в странах Африки – 10-27%. У детей со сроком гестации до 37 недель дистрофии развиваются в 2-2,5 раза чаще, чем у доношенных.

Дистрофия у детей: причины, признаки, лечение

Дистрофии у детей могут быть спровоцированы патологическими изменениями, как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Также можно выделить пренатальные и постнатальные причины.

  • К первым относятся патологии беременности (гестозы, патологические прикрепления плаценты), инфекционные заболевания (ОРВИ), нерациональное питание, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, табачных изделий и наркотических средств, возраст матери (моложе 18 и старше 40 лет). Большинство постнатальных причин возникают со стороны ребенка.
  • В их число входят пороки развития ЖКТ («волчья пасть», «заячья губа», стеноз пилорического отдела желудка, мегаколон, болезнь Гиршпрунга), синдром мальабсорбции (при муковисцидозе, целиакии), заболевания пищеварительной системы (злокачественные новообразования, полипоз желудка и кишечника, гастрит, панкреатит, холецистит и другие).
  • Нарушение трофики в послеродовом периоде может быть вызвано дефицитом материнского молока при грудном вскармливании, дефектами при уходе и нерациональным расчетом рациона ребенка.

Патогенетически пренатальные дистрофии обусловлены патологией маточно-плацентарного кровообращения и возникшей на фоне этого гипоксией плода. Данное состояние, свою очередь, приводит к нарушениям в ЦНС, из-за чего возникает дистрофия. Постнатальные формы развиваются вследствие патологий пищеварения и нарушений возбудимости коры головного мозга.

Классификация дистрофий у детей

Дистрофия включает в себя 3 основных клинических варианта:

  • Гипотрофия. Недостаточность массы тела по отношению к росту. Имеет 3 степени тяжести: I ст. – дефицит массы тела от 10 до 20%; II ст. – от 20 до 30%; III ст. – 30% и более.
  • Гипостатура. Равномерный дефицит массы и роста по сравнению с нормой для определенной возрастной категории.
  • Паратрофия. Характеризуется чрезмерной массой тела для своего возраста. При этом рост ребенка может быть в пределах возрастной нормы.

В зависимости от периода развития выделяют следующие типы дистрофий:

  • Врожденные (пренатальные). В этом случае ребенок с момента рождения уже имеет нарушение трофики, обусловленное внутриутробными пороками развития и патологиями беременности.
  • Приобретенные (постнатальные). Ребенок рождается без дистрофий. Отклонения возникают на фоне развившихся заболеваний, неправильного питания или ухода.
  • Комбинированные. Формируются под воздействием патологических факторов как до, так и после рождения.

С учетом механизма развития классифицируют:

  • Первичные. В этом случае дистрофия возникает как самостоятельное заболевание.
  • Вторичные. Являются осложнением других патологий: нарушений обмена веществ, недостаточности функции ЖКТ, дисбиоза кишечника.

Клиника дистрофий у детей зависит от формы заболевания. Первые признаки могу быть выявлены как на момент рождения (пренатальные формы), так и спустя некоторое время после родов (постнатальные) – от нескольких дней до месяцев или лет.

В зависимости от степени тяжести гипотрофии клиническая картина имеет свои особенности. При легкой форме (I ст.) отклонения от нормы выявляются только при прицельном исследовании. Общее состояние ребенка не страдает.

Из возможных патологических изменений – снижение тургора кожи, истончение слоя подкожной жировой клетчатки в области передней брюшной стенки. Среднетяжелая форма (II ст.) характеризуется апатичностью ребенка, вялостью, уменьшением аппетита, умеренным отставанием в интеллектуальном развитии.

Наблюдается уменьшение эластичности и тургора кожи, ее сухость, снижение температуры тела и тонуса скелетных мышц. Нормальное количество жировой клетчатки остается только на лице, на других участках она существенно истончена. Возможны увеличение ЧСС и ЧД, приглушение сердечных тонов, нарушение стула.

Часто возникают сопутствующие заболевания (пневмонии, гаймориты, пиелонефрит и т. п.).

Тяжелая форма (III ст.) сопровождается сонливостью, повышенной раздражительностью, явлениями негативизма, отставанием в психофизическом развитии, потерей ранее освоенных навыков.

  • Визуально определяются полное отсутствие подкожной жировой клетчатки на всех участках тела, бледность кожи, «свисание» кожных складок, «старческое» лицо.
  • Также выявляются мышечная атрофия на фоне гипертонуса, полная утрата тургора, эксикоз, высыхание слизистых оболочек и роговицы. Температура тела снижается и приближается к показателям внешней среды.
  • Возникают выраженная недостаточность дыхательной и сердечно-сосудистой систем, дисфункция ЖКТ. Для гипостатуры характерна клиника гипотрофии II или III ст., однако при конституционной низкорослости каких-либо патологических изменений (помимо антропометрических отклонений) не возникает.
  • Паратрофия чаще всего развивается при нерациональном питании ребенка. Наблюдаются умеренная адинамия и снижение мышечного тонуса. Возможно немотивированное беспокойство. Дети старшего возраста могут жаловаться на возникновение одышки, повышенной утомляемости и головных болей.

Аппетит чаще снижен, реже нормальный. Кожа бледная, часто пастозная. Подкожный жировой слой развит чрезмерно (особенно в области бедер и передней брюшной стенки), однако тургор и эластичность кожи снижены. Антропометрические показатели могут соответствовать возрастной норме или превышать их.

Часто наблюдается диспропорция телосложения.

  • Диагностика дистрофий у детей включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование, лабораторные и, по показаниям – инструментальные методы исследования.
  • Анамнез позволяет педиатру установить способствующие развитию дистрофий факторы (иногда – точную этиологию), частые эпизоды воспалительных и инфекционных патологий, а также изменения общего состояния ребенка.
  • Физикальное обследование заключается в оценке цвета, тургора и эластичности кожных покровов, степени выраженности подкожной жировой клетчатки на разных частях тела, мышечного тонуса, температуры тела, работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Обязательно проводится антропометрия и сравнение полученных цифр с возрастной нормой.

В общем и биохимическом анализах крови в зависимости от тяжести дистрофии могут быть выявлены нарушение альбумин-глобулинового соотношения, гипохромная анемия, гипопротеинемия, снижение активности пищеварительных ферментов (АЛТ, АСТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, амилаза, липаза), метаболический ацидоз, полигиповитаминоз.

В тяжелых случаях определяются повышение концентрации кетоновых тел, хлора, фосфатов и мочевины в плазме, явление сгущения крови (снижение СОЭ, концентрация гемоглобина и эритроцитов в 1 мл повышена). С целью подтверждения или исключения патологий внутренних органов могут использоваться УЗИ органов брюшной полости, рентгенография ОГК, ФГДС и т. п.

Дифференциальная диагностика дистрофий у детей осуществляется с нанизмом и конституционной низкорослостью.

Лечение дистрофий проводится в амбулаторных условиях под контролем педиатра, исключением являются тяжелые формы гипотрофии. Основные принципы – нормализация питания и ухода за ребенком и устранение этиологических факторов. При необходимости назначается медикаментозное лечение.

Диетотерапия подразумевает определение переносимости пищи и постепенное наращивание ее объема до возрастных норм.

  • При этом соблюдаются следующие принципы: питание небольшими порциями, «омоложение» принимаемой пищи (используются продукты, которыми питаются дети младшего возраста), полноценный расчет количества белков, жиров и углеводов для определенного возраста, регулярный мониторинг за показателями работы ЖКТ и состоянием ребенка.
  • Медикаментозная терапия применяется при тяжелом состоянии пациента (в том числе – недостаточном эффекте от нормализации диеты). Как правило, назначаются ферментные препараты и витамины с целью нормализации процессов пищеварения. При развитии интеркуррентных заболеваний проводится соответствующее лечение, в том числе антибактериальная терапия.

Прогноз и профилактика дистрофий у детей

Прогноз при дистрофиях у детей во многом зависит от возможности воздействия на этиологический фактор, наличия или отсутствия сопутствующих патологий. При полноценном своевременном лечении первичных алиментарных или вторичных форм прогноз благоприятный.

Специфической профилактики дистрофий не существует. Неспецифическая разделяется на антенатальную и постнатальную.

Антенатальная включает в себя медико-генетическую консультацию и планирование беременности, полноценное лечение патологий матери во время гестации, отказ от вредных привычек, нормализацию диеты и режима дня для беременной.

Постнатальная профилактика дистрофий подразумевает полноценное грудное вскармливание или рациональное питание в соответствии с возрастом, соответствующий уход за ребенком, контроль над динамикой изменений антропометрических показателей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/dystrophy

Дистрофия

Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

Что это такое

Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

Виды дистрофии

  • белковой;
  • жировой;
  • углеводной;
  • минеральной.

По происхождению:

Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

В зависимости от дефицита веса:

  • Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
  • Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
  • Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

Причины

Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

  • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
  • регулярные стрессы;
  • неправильное питание;
  • инфекционные заболевания;
  • воздействие внешних факторов.

Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

  • беременность до 20 и после 40 лет;
  • плацентарные патологии;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гестозы и токсикозы;
  • неблагополучная социальная обстановка.

Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

  • энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
  • хромосомные патологии;
  • мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
  • иммунодефицитные состояния.

Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

Симптомы

Для гипотрофии 1 степени характерны:

  • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
  • незначительное снижение аппетита;
  • уменьшение количества подкожного жира.

При 2 степени гипотрофии:

  • дефицит веса составляет 30%;
  • снижается двигательная активность;
  • появляется апатия;
  • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
  • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
  • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

  • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
  • сухость и бледность кожи;
  • снижение тургора тканей;
  • подверженность инфекциям;
  • нарушение процессов метаболизма.

Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Для нее характерны:

  • ожирение;
  • одышка;
  • усталость;
  • головные боли;
  • избирательный характер аппетита;
  • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
  • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

Диагностика

Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка.

  • Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина.
  • 3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.
  • Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

Лечение

При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

  • Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.
  • При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.
  • Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

Медикаментозные средства

С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

  • Мезим;
  • Креон;
  • Панкреатин;
  • Фестал.

При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

  • Альвезин;
  • Левамин;
  • Альбумин.

Чтобы обеспечить окислительно-восстановительные процессы, назначают курсы витаминотерапии:

  • парентеральное введение витаминов группы В и С;
  • внутрь при необходимости витамины А и D.

Гормональная терапия:

  • Тиреодинин;
  • Неробол;
  • Ретаболил;
  • Префизон;

Видео на тему: Анорексия? Дистрофия? Комплексное лечение анорексии, дистрофии народными средствами

Профилактика

Профилактикой дистрофии лучше заняться еще до рождения ребенка. Профилактические меры можно разделить на 2 группы:

Антенатальная:

  • борьба с абортами и инфекциями женских половых органов;
  • предупреждение токсикозов;
  • профилактика заболеваний, которые сопровождаются ацидозом внутренней среды;
  • исключение стрессов;
  • соблюдение гигиенических условий быта, питания, режима и т.д.

Постнатальная:

  • естественное вскармливание;
  • соблюдение режима и питания кормящей женщины;
  • правильное введение прикорма;
  • полноценный уход за ребенком (контролировать набор веса измерять динамику роста и т.д.);
  • профилактика и лечение заболеваний (особенно органов ЖКТ).

Прогноз

При тяжелых формах патологии прогноз неутешительный (например, мышечная дистрофия Дюшена). Лечебные меры могут облегчить симптомы заболевания, немного продлить жизнь больного, но полностью вылечиться невозможно.

Дистрофия – тяжелое заболевание, которое требует длительного и комплексного лечения с определенной последовательностью выполнения комплекса мероприятий. Очень важно своевременно обнаружить патологию, тогда существует более высокая вероятность благоприятного исхода.

Источник: https://gastrocure.net/bolezni/distrofiya.html

Мышечная дистрофия у детей: симптомы, лечение, диагностика, причины

Симптомы и признаки

Дистрофия Дюшенна. Это расстройство обычно проявляется в возрасте 2-3 лет. Слабость затрагивает проксимальные мышцы, как правило, сперва нижних конечностей. Дети часто ходят на пальцах, имеют походку вразвалку и лордоз. Прогрессирование слабости устойчиво, развиваются сгибательные контрактуры конечностей и сколиоз.

Развивается достоверная псевдогипертрофия. Большинство детей оказываются прикованы к инвалидной коляске в возрасте до 12 лет . Поражение сердца обычно протекает бессимптомно, хотя 90% больных имеют нарушения ЭКГ.

Одна треть из них имеет легкие непрогрессирующие нарушения интеллекта, которые затрагивают вербальные способности сильнее, чем производительность.

Дистрофия Беккера. Это расстройство обычно проявляется симптоматически намного позже и легче. Способность передвигаться обычно сохраняется по крайней мере до 15 лет, и многие дети остаются подвижными до взрослого возраста. Большинство пострадавших доживает до 30 и 40 лет.

Диагностика

  • Иммуноокрашивание дистрофина. я Анализ ДНК на наличие мутаций.

Диагноз подозревают в зависимости от характерных клинических признаков, возраста начала заболевания и семейного анамнеза, предполагающего Х-связанный рецессивный тип наследования.

Миопатические изменения видны на электромиографии (потенциалы моторных единиц быстро возрастают, имеют небольшую продолжительность и низкую амплитуду) и при биопсии мышц (некроз и заметное изменение размера мышечных волокон, не отделенных от моторных единиц).

Уровни креатинкиназы превышены в 100 раз от нормы.

Диагноз подтверждают анализом дистрофина с иммунным окрашиванием биоптатов. Дистрофии у пациентов с дистрофией Дюшенна не обнаруживается. Анализ мутаций ДНК в лейкоцитах периферической крови может также подтвердить диагноз при выявлении нарушений в гене дистрофина (делеции или дупликации имеют около 65% пациентов и точечные мутации — около 25%).

Лечение

  • Поддерживающие меры.
  • Иногда преднизолон.
  • Иногда корректирующая хирургия.

Специфического лечения не существует. Умеренные физические упражнения рекомендуется выполнять так долго, как это возможно.

Голеностопный ортез поможет предотвратить сгибание во время сна. Ортопедические аппараты на ногах могут временно помочь сохранить способность стоять и передвигаться. Следует избегать ожирения; потребности в калориях, вероятно, будут ниже, чем обычно.

Показано генетическое консультирование.

Ежедневный прием преднизолона не вызывает значительного длительного клинического улучшения, но, возможно, замедляет течение заболевания. Консенсуса в отношении долгосрочной эффективности не существует. Генная терапия пока не разработана.

Корректирующие операции иногда необходимы. Дыхательную недостаточность иногда можно лечить с помощью применения неинвазивной респираторной поддержки (через назальную маску).

Элективная трахеотомия получает все большее признание, что позволяет детям с дистрофией Дюшенна доживать до возраста старше 20 лет.

Другие формы мышечной дистрофии

Дистрофия Эмери — Дрейфуса. Это заболевание может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному (самый редкий) или Х-связанному типу. Общая частота неизвестна.

Женщины могут быть носителями, но только мужчины страдают клинически выраженным заболеванием при Х-связанном наследовании.

  • Гены, связанные с дистрофией Эмери — Дрейфуса, кодируют белки ядерной мембраны ламин А/С (аутосомный) и эмерин (Х-связанный).
  • Проявления мышечной слабости и истощения могут появиться в любое время до достижения 20 лет и обычно влияют на бицепсы, трицепсы и реже дистальные мышцы ног. Сердце часто вовлекается с мерцательными параличами, нарушениями проводимости (атриовентрикулярная блокада), кардиомиопатией и высокой вероятностью внезапной смерти.
  • На диагноз указывают клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез. А также слабо увеличенные сывороточные уровни креатинкиназы и миопатические признаки на электромиографии и биопсии мышц. Диагноз подтверждают тестированием ДНК.
  • Лечение включает терапию, направленную на предотвращение контрактур. Кардиостимуляторы иногда являются жизненно важными у больных с аномальной проводимостью.

Миотоническая дистрофия. Миотоническая дистрофия — самая распространенная форма мышечной дистрофии среди белого населения. Она возникает с частотой около 30/ 100 000 живых родов мужского и женского пола. Наследование аутосомно-доминантное с варьирующейся пенетрантностью.

Два генетических локуса — DM 1 и DM 2 — вызывают аномалии. Симптомы и признаки начинаются в подростковом или юношеском возрасте и включают миотонию (задержка релаксации после сокращения мышц), слабость и истощение дистальных мышц конечностей (особенно рук) и лицевых (особенно распространен птоз), кардиомиопатии.

Также могут развиться умственная отсталость, катаракты и эндокринные расстройства.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз тестированием ДНК. Лечение включает применение ортопедического аппарата при свисании стопы и лекарственную терапию миотонии (например, мексилетин по 75-150 мг внутрь 2-3 раза в день).

Дистрофия поясов конечностей. В настоящее время выделяют 21 известный подтип дистрофии поясов конечностей: 15 аутосомно-рецессивных и 6 аутосомно-доминантных. Общая частота неизвестна.

  1. Несколько хромосомных локусов были определены для аутосомно-доминантных (5q [продукт гена неизвестен)) и рецессивных (2q, 4q [[3-саркогликан], 13q [γ-саркогликан], 15Q [калпаин, Са-активируемые протеазы] и 17q [α-саркогликан или адгалин]) форм.
  2. Структурные (например, дистрофин-ассоциированные гликопротеины) или неструктурные (например, протеазы) белки могут быть затронуты.
  3. Симптомы включают слабость в поясах и проксимальных частях конечностей. Начало заболевания колеблется от раннего детства до взрослой жизни; начало для аугосомно-рецессивных типов, как правило, в детстве, и эти типы в основном связаны с поражением тазового пояса.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; диагностика требует также определения гистологической картины мышц, проведения иммуноцитохимии, вестерн-блоттинга и генетического тестирования на наличие специфических белков.

Лечение направлено на профилактику контрактур.

Фациоскапулогумеральная дистрофия.

Начало заболевания в подростковом или юношеском возрасте характеризуется медленным прогрессированием: ребенку сложно свистеть, закрывать глаза и поднимать руки (из-за слабости мышц, стабилизирующих лопатки).

Ожидаемая продолжительность жизни нормальная. Инфантильные вариации, характеризующиеся слабостью лица, плеч и бедренного пояса, быстро прогрессируют.

На диагноз указывают характерные клинические данные, возраст начала заболевания и семейный анамнез; подтверждается диагноз анализом ДНК.

Лечение состоит из физической терапии.

Врожденная мышечная дистрофия. Это не самостоятельное расстройство, оно является конгенитально выявляемым расстройством, относящимся к одному из нескольких редких форм мышечной дистрофии. Диагноз подозревают у любого вялого новорожденного, но его следует отличать от врожденной миопатии при помощи мышечной биопсии.

Лечение заключается в физической терапии, которая может помочь сохранить мышечную функцию.

Источник: http://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/myshechnaya-distrofiya-u-detej-simptomy-lechenie-diagnostika-prichiny.html

Ссылка на основную публикацию