Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

  • В медицинских справочниках гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ-142) описывается как наследственная патология сердечной мышцы, обусловленная мутациями генов, кодирующих сократительные протеины кардиомиоцитов.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего ГКМП проявляется болезненным увеличением миокарда с обязательным вовлечением в патологический процесс межжелудочковой перегородки.

Этиология и патогенез

Механизм зарождения и развития заболевания в большинстве случаев носит гетерогенный характер. В Европейском обществе кардиологов была выработана концепция, согласно которой утолщение стенки левого или правого желудочка может быть вызвано генетическими и реже негенетическими факторами.

К первым относят наследственные аномалии, ассоциированные с мутагенными нарушениями белковых структур саркомерного комплекса, и врожденные сбои метаболизма. В результате трансформации генетической информации возникают следующие нарушения:

  • тормозится продуцирование сократительных белков миокарда;
  • поврежденные кардиомиоциты частично утрачивают функциональную способность;
  • происходит постепенная замена мышечной ткани на соединительную.

Появление негенетической клинической формы ГКПМ у новорожденных связывают с эндокринными расстройствами (повышенный индекс массы тела, сахарный диабет у матери), при этом не исключается спонтанное нивелирование патологии в возрасте 3−6 месяцев.

Гипертрофия миокарда, периодически регистрируемая у профессиональных спортсменов, может стать причиной внезапной остановки сердца. В таких случаях говорят о приобретенном заболевании, вызванном чрезмерными физическими нагрузками.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Клиническая картина

  1. Симптоматика заболевания сердечно-сосудистой системы весьма разнообразна и связана с нарушениями электрофизиологических процессов в миокарде, ишемической болезнью сердца, дисфункцией вегетативной регуляции кровообращения, гемодинамическими сбоями.
  2. Разброс клинических признаков миокардиопатии гипертрофического характера крайне велик — от вялотекущих до стремительно развивающихся и трудно поддающихся консервативной терапии форм, сопровождающихся ярко выраженными симптомами.
  3. Стоит отметить, что зачастую первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть больного.При прогрессирующем течении заболевания отмечаются следующие проблемы со здоровьем:
  • одышка;
  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • болезненные ощущения в районе грудины;
  • обмороки.

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) диагностируется примерно у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией и является наиболее характерным симптомом этой болезни.

Дальнейшее прогрессирование обструктивного процесса оборачивается усугублением таких типичных синдромов заболевания, как сердечная недостаточность, митральная регургитация, фибрилляция предсердий, диастолическая дисфункция, жизнеугрожающие нарушения ритма.

Классификация патологии

В зависимости от локализации гипертрофического очага различают кардиомиопатию левого и правого желудочка. В первом случае встречаются асимметричная и симметричная (концентрическая) гипертрофии.

Как правило, патологический процесс охватывает межжелудочковую перегородку по всему периметру или в базальных отделах.

Иногда гипертрофия охватывает лишь верхушку сердца (апикальная кардиомиопатия), заднюю или переднебоковую стенку.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии градиента систолического давления в полости левой сердечной камеры выделяют обструктивную и необструктивную формы заболевания. В зависимости от степени утолщения мышечного среднего слоя сердца бывает умеренная (15−20 мм), средняя (21−25 мм) и выраженная (более 25 мм) гипертрофическая кардиомиопатия.

Диагностические процедуры

Впервые заболевание дает о себе знать в детском возрасте, однако чаще всего его обнаруживают, когда человек достигает 20−30 лет. Физикальный скрининг, направленный на выявление признаков поражения сердечной мышцы, позволяет врачу поставить предварительный диагноз.

  • Если есть подозрение на обструктивную форму патологии, во время осмотра выявляется расширение границ миокарда, отчетливо прослушиваются систолические шумы, возможно усиление второго тона на легочной артерии.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

  • При исследовании яремного венного пульса выраженная волна A может косвенно указывать на присутствие гипертонической кардиомиопатии. Чтобы установить окончательный диагноз, врач прибегает к помощи инструментальных диагностических методов:
  • Электрокардиография. Процедура дает возможность выявить увеличение левой или правой камеры сердца, а также нарушение проводимости и частоты сердечных сокращений. Гипертрофия межжелудочковой перегородки на ЭКГ свидетельствует о наличии кардиомиопатии.
  • Рентген. Помогает рассмотреть, насколько выражены дистрофические изменения, затрагивающие предсердия и желудочки.
  • Эхокардиография. С ее помощью можно оценить степень хронической непроходимости кровотока, обнаружить утолщение сердечной перегородки и различные диастолические нарушения.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ применяют главным образом для подтверждения диагноза, когда данных ЭхоКг оказывается недостаточно.
  • Мониторинг показаний ЭКГ в течение суток с применением физических нагрузок. Ценность подобного рода скрининга заключается в том, что врач может спрогнозировать дальнейшее течение заболевания и на основании этого разработать тактику лечения, способную предупредить внезапный летальный исход.
  • Вентрикулография. Радиологическое исследование подразумевает введение контрастных веществ, позволяющих оценить состояние коронарных артерий.
  • Генетическая диагностика. Один из ключевых методов для оценки прогноза патологии. Исследуется генотип как самого пациента, так его ближайших родственников.

Терапевтическая стратегия

Перед врачом стоит сложная задача — разработать индивидуальный лечебный план, взяв во внимание анамнестические данные пациента и учитывая все возможные риски, связанные с применением тех или иных методов.

В целом адекватная фармакотерапия в комбинации с оперативным вмешательством позволяют добиться положительного результата, предупредить развитие опасных осложнений и повысить шансы на долгую жизнь у значительного процента пациентов.

Медикаментозное лечение

В основе фармацевтического лечения гипертрофической кардиомиопатии лежит прием лекарственных препаратов, улучшающих наполнение кровью сердечных камер. Главный упор делается на бета-адреноблокаторы. Препаратом первого выбора считается Пропранолол, который назначают для профилактики фибрилляции желудочков.

Среди противопоказаний к приему таблеток этой группы особенно следует выделить сахарный диабет и бронхиальную астму. Также во время лечения бета-блокаторами необходимо постоянно следить за уровнем артериального давления и частотой пульса. Критическим считается снижение первого параметра до 90/60 мм рт. ст., а второго — до 50 ударов в минуту.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Антагонисты кальция ранее использовались для коррекции диастолического нарушения, но если верить последним клиническим тестам, применение Верапамила малоэффективно для предупреждения спонтанной остановки сердца.

Его нецелесообразно выписывать юным пациентам, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти.

Антиаритмические препараты (Новокаинамид, Дизопирамид) на первом этапе лечения применяют в небольшом количестве, постепенно увеличивая дозировку до максимально переносимой пациентом.

Антикоагулянты показаны при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, осложненной мерцательной либо пароксизмальной аритмией, а также при наличии тромбов в пораженном желудочке.

Во время лечебного курса нужно строго держать под контролем показатель свертываемости крови, иначе могут возникнуть осложнения в виде наружных и внутренних кровотечений.

Хирургическое вмешательство

Если прием медикаментов не увенчался успехом, единственное, на что остается надеяться больному, — это кардиохирургическое лечение.

В операции особенно нуждаются те лица, у которых разница давления между левой камерой и аортой составляет более 50 мм рт. ст. в спокойном состоянии.

Чтобы облегчить состояние человека, страдающего кардиомиопатией, хирурги практикуют следующие виды манипуляций:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия. Рекомендована пациентам, у которых во время физического перенапряжение возникает предобморочное состояние, учащенное дыхание, жжение в грудине. В ходе операции удаляется часть межжелудочковой перегородки, что приводит к улучшению сократимости левого желудочка и более свободному проталкиванию кровяной массы в аорту.
  • Чрескожная абляция этанолом. Суть методики заключается во введении в гипертрофированную межжелудочковую сердечную перегородку склерозирующего вещества, например, спиртового раствора.
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция. Процедура улучшает функциональную способность миокарда, вследствие чего увеличивается сердечный выброс. Рекомендована больным, которые в силу определенных обстоятельств не могут претендовать на хирургическое вмешательство.
  • Имплантация искусственного митрального клапана. Такая операция требуется людям, у которых плохой отток крови связан не с утолщением межжелудочковой перегородки, а происходит из-за выворачивания складок внутренней оболочки сердца в просвет аорты.
  • Установка дефибриллятора. Кардиостимулятор устанавливают в сердечную мышцу. Все манипуляции осуществляются под рентгенологическим контролем. Показания к такой мере: перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия.
  • Пересадка сердца. Показана при запущенной стадии заболевания, при которой другие операции неэффективны, а вероятность смерти без трансплантации слишком велика.

К сожалению, хирургические операции не всегда защищают от дальнейшего прогрессирования болезни. В реабилитационный период человеку нужно периодически посещать консультативно-диагностический кабинет и всю оставшуюся жизнь принимать назначенные врачом медикаментозные средства.

Прогноз выживаемости

Течение сердечно-сосудистой патологии вариабельно. Для необструктивной формы гипертрофии миокарда характерно медленное развитие, тем не менее при длительном стаже недуга пациенты сталкиваются с сердечной недостаточностью. У 5−10% процентов случается самостоятельный регресс заболевания.

Назвать среднюю продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии довольно проблематично. Если не предпринимать никаких мер, с высокой долей вероятности больного ожидает ранняя смерть.

Половина пациентов умирает из-за таких осложнений, как острый инфаркт миокарда, полная блокада сердца, желудочковая аритмия, коронарный атеросклероз, инфекционный эндокардит.

Источник: https://prodavlenie.online/serdce/prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie-gipertroficheskoy-kardiomiopatii.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.
Читайте также:  Внутренний геморрой: причины и эффективные методы лечения

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

  • умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
  • средняя (20-25 мм);
  • выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

  • в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
  • во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
  2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
  3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
  4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.
  • Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.
  • Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.
  • Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.
  • Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

  • одышка при физической нагрузке;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • головокружения;
  • учащение сердцебиения;
  • неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
  • непереносимость физических усилий;
  • обморочные состояния;
  • отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

  • бессимптомный;
  • по типу вегетососудистой дистонии;
  • декомпенсационный;
  • аритмический;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

  • электрокардиограмма;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
  • рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
  • коронарная ангиография;
  • мониторинг по Холтеру;
  • ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

  • улучшение диастолической функции левого желудочка;
  • купирование нарушений ритма;
  • снижение градиента давления;
  • купирование ангиозных приступов.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

  • Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
  • Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
  • Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

  • Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
  • Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

  1. Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.
  2. Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.
  3. Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

  • нарушение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
  • хроническая сердечная недостаточность.
  • В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.
  • Причинами внезапной сердечной смерти становятся:
  • При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

  • избегать стрессов, переживаний;
  • проходить регулярные медицинские обследования;
  • отказаться от вредных привычек;
  • повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
  • принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
  • контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
  • лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
  • соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии.

Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин.

Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку.

При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой.

При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания.

Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ.

Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма.

Читайте также:  Симптомы и методы лечения склероза сердечной аорты

Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

  • боли в грудной клетке;
  • нарушения ритма;
  • синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда.

Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще.

Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

  • общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
  • одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
  • ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
  • отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений.

Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом.

Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

  • асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
  • верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
  • симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

  • I степень – давление до 25 мм рт. ст.;
  • II степень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
  • III степень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
  • IV степень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Разновидность ГКМП Показатели давления в левом желудочке Клиническая картина
Необструктивная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое и при выполнении нагрузочной пробы Симптомов нет, либо есть незначительные боли в грудной клетке при физической работе, приступы учащенного сердцебиения
Латентная форма Давление менее 30 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при нагрузочной пробе

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/kardiomiopatija-gipertroficheskaja.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин…

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”).

ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки).

Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

  • Апикальная гипертрофия — утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
  • Симметричная гипертрофия — утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий — поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием — утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак.

Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом).

Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других — очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в грудной клетке — вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок — возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или затрудненное дыхание — жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
  • Усталость — когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.
Читайте также:  Свечи Анузол: инструкция по применению при геморрое

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм.

Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается.

Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) — связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы.

При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать.

Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) — возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) — при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность — сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  • Инсульт — есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
  • Внезапная сердечная смерть — может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань.

Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая.

Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

  • История заболевания — обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
  • Физический осмотр — проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) — оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) — проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
  • Стресс-тест с применением ЭКГ — это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровский мониторинг — регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” — это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) — выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП — контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

  • Бета-блокаторы — они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов — уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
  • Антиаритмические препараты — снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
  • Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
  • Диуретики (мочегонные препараты) — уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

  • Кардиовертер-дефибриллятор — устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор — эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

  • Возраст больного.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
  • Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

  • Алкогольная септальная абляция — основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
  • Септальная миэктомия — в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца — крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

  • Употребление алкоголя нужно свести к минимуму — при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
  • Важно практиковать здоровое питание — сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
  • Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
  • Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
  • Употребление кофеина нужно свести к минимуму — некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются.

При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае.

При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Источник: https://arrhythmia.center/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-simptomyi-prichinyi-formyi-i-lechenie/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector