Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Это хроническое заболевание, которое медленно прогрессирует и не поддаётся лечению без хирургического вмешательства. Однако комплексное лечение, назначенное лечащим врачом, способно облегчить течение заболевания.

Врождённые пороки сердца характеризуются дефектами сердечной мышцы и сосудов, возникших в ходе нарушений на раннем этапе эмбрионального развития, и диагностируются, зачастую, уже у детей. По большей части при ВПС происходит повреждение стен среднего мышечного слоя сердца и крупных сосудов.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Однако при своевременном вмешательстве в организм, возможно также и полное восстановление нормального функционирования органа.

Приобретённые пороки — заболевания, характеризующиеся повреждением клапанного сердечного аппарата. Болезнь стабильно прогрессирует, а подобранное лечение лишь замедляет скорость регресса. Вылечить пациента можно лишь заменив поражённый клапан сердца искусственным протезом.

Вероятные причины развития заболеваний

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

  • инфекционных заболеваний матери во время периода беременности;
  • плохой экологии;
  • побочных действий лекарственных препаратов, негативно влияющий на зародыш;
  • наследственности;
  • изменений гормонального фона.

На появление приобретённых заболеваний, влияют такие факторы, как:

  • атеросклероз, характеризующийся появлением бляшек и сужением просвета в артериях;
  • ревматизм, вызывающий поражение сердца;
  • воспалительный процесс на стенке сердечной мышцы;
  • травмы мышцы;
  • заражение крови;
  • сифилис.

Врачебная классификация: врождённые болезни

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Отчасти диагностику патологий и выявления, какие бывают врожденные пороки сердца, облегчило возникновение новых технологий, и возможность напрямую видеть и оценивать работу сердечной мышцы.

Точных данных о том, почему на этапах формирования плода может появиться данное нарушение развития сердечной мышцы, не выявлено.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердцаОднако исследователи предполагают связь между инфекционным заболеванием беременной матери, радиационным излучением, недостатком питательной пищи и будущим заболеванием родившегося ребёнка. Обычно порок выражается в том, что не заращиваются сердечные перегородки или боталлов проток.

Медицина выявляет множество классификаций врождённых пороков сердца. Условно, их делят на две группы:

  • белые, при которых не происходит смешение артериальной и венозной крови, а сама кровь сбрасывается слева направо;
  • синие, с право-левым сбросом крови, при которых происходит смешение артериальной и венозной крови, а сама кровь сбрасывается справа налево.
  • Также существуют следующие виды пороков сердца: с перекрестным сбросом, с препятствиями нормальному кровотоку, пороки сердечного клапана, венечных артерий и врожденные нарушения сердечного ритма.
  • На этот момент существует Международная Номенклатура врождённых пороков, для организации общей диагностической системы.
  • Подобная классификация врожденных пороков сердца является наиболее распространённой — зачастую её знают не только медики, но и родители ребёнка с заболеванием.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

К заболеваниям, при которых кровь сбрасывается справа-налево, относят те, в которых происходит изменение магистральных сосудов, аномалию Эбштейна, отсутствие трехстворчатого сердечного клапана, общий артериальный ствол, развитие одного желудочка, гипоплазию левого сердца и правого желудочка.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

В группу включаются недостаточность и стеноз митрального клапана, а также недостаточность клапанов лёгочной артерии и аорты.

Пороки венечных артерий включают все отклонения от их типичного состояния: патологическое отхождение их устьев, коронаро-сердечные свищи.

Синие пороки именуются таковыми из-за цианоза, к которому приводят. В этом случае кожа больного приобретает голубоватый цвет из-за нехватки кислорода.

В случае повреждений межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь циркулирует из левой части сердца в правую, сокращая эффективность работы сердца. Это один из самых часто встречающихся пороков.

Поражающая сердце гипоплазия обычно приводит к недоразвитости правого или левого желудочка. В результате лишь одна сторона сердца способна с эффективностью перенаправлять кровоток к телу и лёгким.

Этот тип заболевания является наиболее серьёзным. Обычно является синим пороком сердца.

Приобретённые пороки: классификация

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Классификация приобретенных пороков сердца происходит по следующим признакам:

  • по состоянию общего движения крови по сосудам;
  • по причинам возникновения;
  • по местонахождению проявления заболевания;
  • по функциональной форме;
  • по степени проявления.

Приобретённые пороки могут проявляться в виде: простых и комбинированных, стенозов, недостаточности, а также наличие на одном клапане недостаточности и стеноза.

Разделение приобретённых пороков сердца по местонахождению поражений классифицирует заболевания в зависимости от их локации. Оно включает в себя:

  • поражение одного клапана;
  • поражение двух и более клапанов.

Сужение просвета в митральном клапане — описываемый как «стеноз», препятствует нормальному поступлению крови в левый желудочек, что не позволяет полноценно снабдить организм больного кровью.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Митральная недостаточность именует патологию, при которой кровь выходит обратно через клапан при сокращении левого желудочка. Этот тип порока сердца в классификации, занимает лидирующую позицию среди приобретённых клапанных пороков.

При недостаточности аортального клапана кровь поступает обратно из аорты в левый желудочек.

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Иногда требуются срочные меры уже только для того, чтобы ребёнок успел дожить до операции. Комплексная терапия помогает облегчить протекание болезни и подготовить больного к хирургической помощи.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/poroki-serdca-klassifikaciya.html

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамике Название порока Код по МКБ-10 Частота на 1000 рожденных детей Причины
С обогащением малого круга Дефект межжелудочковой перегородки Q21.0 1.2-2.5 Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородки Q21.1 0.53 Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный проток Q25.0 0.14-0.3 Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникация Q20.5 0.021 Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого круга Изолированный стеноз легочной артерии Q25.6 0.2-1.4 Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого круга Изолированный аортальный стеноз Q25.3 0.1-1.9 Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аорты Q25.1 0.2-0.6 Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамики Декстрокардия Q24.0 0.001 Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аорты Q25.8 0.00012 Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дуга Q25.4 0.0007 Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамике Название Код по МКБ-10 Частота Причины
С обогащением малого круга Комплекс Эйзенменгера Q21.8 0.6 Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердца Q20.4 0.001-0.002 Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный ствол Q20.0 0.07 Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудов Q25.8 0.01-0.034 Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной ствол Q25.7 0.0023 Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого круга Триада, тетрада, пентада Фалло Q21.3 0.5-1.6 Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапана Q22.4 0.34 Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный ствол Q25.8 0.008 Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия Эбштейна Q22.5 0.1 Множественное токсическое воздействие
Атрезия аорты Q25.2 0.0045 Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса Вальсальвы Q25.4 0.007 Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерия Q25.7 0.00004 Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризма Q25.7 0.002-0.0068 Гломерулонефрит, грипп у беременной
Читайте также:  Прививки беременным: можно ли делать и какие из них безопасны?

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдром Виды нарушений Порок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статус Смешение артериальной и венозной крови Болезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотока Стеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращения Аплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протока Атрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шок Перегрузка большим объемом крови Стеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивление Стеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокарда Гипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протока Недоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
Аритмия Атриовентрикулярные блокады Пороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардии Артериовенозная аневризма
Фибрилляции Единственный желудочек сердца
Трепетание Инверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группа Патологии, % случаев от всех заболеваний
Новорожденные Перегородочные дефекты — 47,3%.
Открытый артериальный проток — 10%.
Дети Болезни Фалло — 56%.
Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.
Подростки Тетрада Фалло — 37%.
Стеноз легочного ствола — 12,4%.
Молодые люди Синдром Эйзенменгера — 45,2%.
Изолированные пороки легочного ствола — 34%.
Взрослые Ревматический митральный стеноз — 84-87%.
Ревматические аортальные пороки — 13-16%.
Пожилые Женщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.
Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Классификация и диагностика врожденных пороков сердцаСреди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html

Врожденные пороки сердца

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.

В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Классификация и диагностика врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца.

В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов.

В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.

) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Читайте также:  Схема эффективного лечения дисбактериоза пробиотиками, пребиотиками и бактериофагами

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает.

Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи.

При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы.

В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр.

Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.

Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца.

При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта.

При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов.

Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др.

Читайте также:  Нужно ли пеленание ребенку и его виды: мнения «за» и «против», рекомендации специалистов

При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е.

разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др.

Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/congenital-heart-defect

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

  1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
  2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
  3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
  4. Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
  5. Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
  6. Пороки коронарных артерии сердца;
  7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
  8. Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороков Название порока Пояснения
Изолированные пороки Дефект межжелудочковой перегородки Наличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородки Наличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородки Сочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стеноз Сужение клапана аорты
Стеноз митрального клапана Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапана Сужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерии Сужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов Неправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
Декстрокардия Правостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерии Заращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочка Легочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный ствол От сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердца Коарктация аорты Сужение аорты на определенном участке
Атрезия аорты Сужение клапана аорты
Открытый артериальный порок Наличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных вен Дефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные пороки Триада Фалло Дефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада Фалло Стеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
Аномалия Шона Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

  1. Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
  2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
  3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
  4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Электрокардиография (ЭКГ);
  2. УЗИ сердца и крупных сосудов;
  3. Рентгенография сердца;
  4. Рентгенологические методы с использованием контрастного вещества (ангиография);
  5. Допплерометрия для определения тока крови.

Лечение

В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:

  1. Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
  2. Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;
  3. Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;
  4. Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;
  5. Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:

  1. Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
  2. Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
  3. Препараты для лечения аритмии;
  4. Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
  5. Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-serdca/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector