Особенности проявления хронического лейкоза

Хронический лейкоз – одна из наиболее опасных онкологических патологий, сопровождаемая дестабилизацией механизмов созревания кровяных клеток и характеризующаяся симптоматической малозаметностью на ранних стадиях.

Особенности проявления хронического лейкоза

Что такое хронический лейкоз

Злокачественное заболевание, развивающееся годами (десятилетиями), представляет собой одну из разновидностей лейкемии, обнаруживаемую преимущественно у пациентов преклонного возраста.

При прогрессирующем хроническом лейкозе (или белокровии) нарушается продуцирование гранулоцитов и лимфоцитов. Опухолевые (атипичные) клетки накапливаются в костном мозге, крови, лимфоузлах. Клеточный состав крови постепенно изменяется, в результате нарушается функционирование органов и систем.

Классификация патологии

  • Для того чтобы эффективно лечить хронический лейкоз, необходимо не только изучить симптоматику, но и определить подтип патологии.
  • По происхождению выделяют три вида заболевания: лимфоцитарное (поражается лимфоидная ткань), миелоцитарное (размножаются цитарные и процитарные виды клеток), моноцитарное (в организме присутствуют моноцитарные клеточные структуры).
  • Виды хронического лимфоцитарного белокровия:
  • Хронические миелоцитарные лейкозы представлены:
  • хроническим эритромиелозом;
  • истинной полицитемией;
  • эритремией;
  • хроническим миелолейкозом.

Классификация моноцитарных форм недуга: гистоцитоз, хронический моноцитарный лейкоз.

Болезнь протекает в одной из стадий (указывает на тяжесть прогрессирующего недуга):

  1. Начальной. Концентрация лейкоцитов увеличивается незначительно, пациент находится под наблюдением.
  2. Развёрнутой. Увеличиваются лимфатические узлы, активно проявляется болезненная симптоматика. Необходимы лечебные процедуры.
  3. Терминальной. Возникают осложнения, присоединяются вторичные опухолевые процессы, поражаются здоровые органы.

Исходя из особенностей течения хронического лейкоза, выделяют следующие разновидности патологии:

  • доброкачественную (прогноз выживаемости – несколько десятков лет, невысокий риск ранних осложнений);
  • клиническую (прогрессирующую, злокачественную): стремительно развивающийся недуг вызывает осложнения в течение нескольких лет;
  • Т-форму (чаще всего обнаруживается в молодом возрасте, симптоматика развивается стремительно, существенный ущерб наносится кожным покровам);
  • волосатоклеточную (опухолевые клетки имеют выросты, похожие на ворсинки);
  • костномозговую (поражается костный мозг);
  • опухолевую (увеличиваются поражённые лимфоузлы);
  • спленомегалическую (увеличивается селезёнка);
  • лимфолейкоз с парапротеинемией (образуются патологические белковые структуры);
  • лимфолейкоз с цитолитическим осложнением (организм отравляется гибнущими опухолевыми клетками).

Особенности проявления хронического лейкоза

Безошибочное определение подтипа прогрессирующего лейкоза позволяет организовать действенную терапию и минимизировать риск осложнений заболевания.

Причины возникновения

Точные причины развития хронического лейкоза у взрослых и детей (эта особенность касается и других видов злокачественных новообразований) не установлены.

К факторам риска, способствующим развитию хронического лейкоза, причисляют:

  • пагубное воздействие радиации, рентгеновского излучения;
  • злоупотребление лекарствами (антибиотическими, цитостатическими, другими видами);
  • попадание в организм химикатов;
  • трудовую деятельность на вредных производствах;
  • аутоиммунные патологии;
  • осложнения туберкулёза, ВИЧ, других вирусных недугов, провоцирующих мутационные процессы;
  • предрасположенность к онкологии, передающуюся по наследству;
  • хромосомные аномалии: одна из часто встречающихся форм лейкоза обуславливается аномалией Ph (филадельфийской, 22-й) хромосомы;
  • длительный (многолетний) курительный, алкогольный стаж;
  • негативные последствия перенесённых операций.

Важно! Во многих клинических случаях идентификация значимых факторов риска вызывает сложности, что объясняется неполной изученностью причинно-следственных связей, касающихся развития хронической формы лейкоза.

Симптоматика заболевания

Хронический лейкоз в течение продолжительного периода времени может не проявляться: симптомы болезни у взрослых и детей отсутствуют или ограничиваются недомоганием.

По мере развития онкологического заболевания симптоматика дополняется:

  • астеническим синдромом;
  • снижением массы тела;
  • увеличением, уплотнением лимфатических узлов (боли при пальпации отсутствуют);
  • дискомфортом, тяжестью в области живота, левой подреберной зоны;
  • уязвимостью по отношению к возбудителям инфекционных болезней (объясняется ослаблением иммунной системы);
  • избыточной потливостью;
  • нарушением (ослаблением) аппетита;
  • увеличением селезёнки, печени;
  • болезненными ощущениями в суставах, костях;
  • повышением температуры тела;
  • аллергией;
  • анемией;
  • одышкой;
  • головокружениями;
  • обострениями различных хронических заболеваний;
  • изменением состава крови (определяется по результатам лабораторной диагностики);
  • учащающимися кровотечениями;
  • перикардитом, плевритом, пневмонией, сепсисом (проявления, характерные для тяжёлых стадий).

Особенности проявления хронического лейкоза

Симптоматическая динамика имеет нарастающий или волнообразный характер.

Диагностика хронического лейкоза

В соответствии с международной классификацией болезней хронический лейкоз относят к одному из кодов:

  • хронический миелолейкоз (код по МКБ-10 – C92.1);
  • хронический миеломоноцитарный лейкоз (код – C93.1);
  • неуточнённый хронический лейкоз клеточного типа (код – C95.1).

Окончательный диагноз ставится после проведения:

  • осмотра;
  • ультразвукового исследования селезёнки, лимфоузлов;
  • рентгенографии грудной клетки;
  • лимфосцинтиграфии;
  • компьютерной, магнитно-резонансной томографии;
  • биопсии;
  • обследований костного мозга;
  • иммунологической диагностики;
  • цитогенетического исследования.

Особенности проявления хронического лейкоза

Анализ крови – один из ключевых методов обследования, предписываемых при хроническом лейкозе (при подозрении на развитие заболевания). Прогрессирующая онкологическая болезнь сопровождается повышением содержания лимфоцитов (более 5х109/л), лейкоцитов. Обнаруживаются пролимфоциты, лимфобласты, тени Гумнрехта (полуразрушенные лимфоцитные ядра).

По мере развития болезни снижается количество эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофильных гранулоцитов в крови. Если содержание гемоглобина не достигает 100 г/л, а тромбоцитов – 100х109/л, патология причисляется к категории смертельно опасных (низкий уровень выживаемости).

Во избежание диагностических ошибок проводятся дифференциальные обследования, позволяющие исключить лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз, ревматические и другие виды патологий.

Лечение заболевания

Терапия ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) лечат с учётом анамнеза, состояния здоровья, распространённости опухолей, проявляющейся симптоматики, результатов диагностики.

Если пациент причисляется к группе минимального риска, прогноз благоприятен, выживаемость превышает 10 – 20 лет. Проводится постоянный мониторинг состояния пациента, сильнодействующие лекарственные препараты не применяются. Во избежание ухудшения самочувствия рекомендованы витаминизация рациона, ежедневные прогулки, исключение перегрузок, физпроцедуры (тепловое, инсоляционное лечение).

Лечебные процедуры с использованием противоопухолевых комплексов, стероидных препаратов, антиметаболитических, радиоактивных средств назначаются при появлении симптомов заболевания. При избыточной концентрации лейкоцитов, помимо химиотерапии, проводится лейкаферез: лейкоциты и опухолевые клетки удаляются.

При увеличении лимфоузлов или селезёнки проводятся сеансы лучевой терапии (низкая дозировка). Если увеличение селезёнки значительное, орган удаляется.

В случае усугубления симптоматики ХЛЛ, отсутствия положительного эффекта от применяющихся терапевтических методик, прохождения курсов ударной химической терапии, наносящей ущерб здоровым клеткам, показана трансплантация костного мозга.

Лечение ХМЛ

Если диагностирован хронический лейкоз миелобластного типа (ХМЛ), лечение проводят, исходя из симптомов идентифицированной фазы недуга и динамики концентрации лейкоцитов.

Специализированные цитостатики способствуют снижению уровня лейкоцитов до безопасных значений.

Терапия дополняется применением альфа-интерферона, таргетных противоопухолевых препаратов, уничтожающих чувствительные к химиотерапии опухолевые клетки.

При недостаточном (слабо выраженном, кратковременном) эффекте медикаментозного лечения ХМЛ, бластном кризе проводят пересадку стволовых клеток.

Если на фоне хронического лейкоза появляются симптомы поражения нервной системы, используют цитостатические препараты, вводимые в спинномозговой канал, проводят облучение головного мозга.

Для хронического лейкоза характерен повышенный риск периодических обострений. Во многих случаях для недопущения катастрофических последствий заболевания требуется проведение многолетнего лечения (интервалы между курсами – несколько месяцев).

Народные средства

Для улучшения состояния пациентов, у которых обнаружен хронический лейкоз, укрепления иммунитета, предотвращения осложнений используют народные методы терапии.

Лечение онкологической болезни народными средствами, требующее предварительного согласования с медицинским специалистом, предусматривает применение:

  • витаминных чаёв на основе шиповника, рябины, смородины, черники;
  • настойки болотного сабельника;
  • отвара лекарственной медуницы;
  • соков цикория, алоэ, лесной мальвы;
  • яблочного уксуса с мёдом;
  • варёной тыквы;
  • пшеницы (ростков, зелени);
  • настоя рылец;
  • отвара, настойки из кедровых орехов;
  • настоя зверобоя;
  • настойки обыкновенного мордовника;
  • земляничных, брусничных, берёзовых, других настоев, применяющихся с учётом потенциальных рисков аллергии и других побочных симптомов.

Особенности проявления хронического лейкозаВажно! Лечить хронический лейкоз исключительно фитосредствами (без использования лекарств) нецелесообразно ввиду недостаточной эффективности народной терапии, не способной заменить сильнодействующие препараты.

Прогноз для жизни

Хронический лейкоз – неизлечимое заболевание, хорошо поддающееся терапевтическим воздействиям, позволяющим достигнуть ремиссии.

Прогноз выживаемости определяется стадией и стремительностью развития недуга, результатами лечебных процедур, наличием сопутствующих патологий, возрастом пациента.

Для пожилых людей прогноз наименее благоприятен: чем старше пациент, тем ниже уровень сопротивляемости организма онкологии.

Показатель выживаемости находится на уровне:

  • 1 – 3 года (для случаев, характеризующихся резким развитием недуга, активным размножением зрелых атипичных клеток);
  • 5 – 7 лет (при развитии средней стадии);
  • 10 и более лет (при обнаружении болезни на ранней стадии);
  • 20 и более лет (при медленно прогрессирующем заболевании, отсутствии опасных генных мутаций).

Каждому человеку, принадлежащему к одной из групп риска, или прошедшему курс лечения, необходимо регулярно наблюдаться в онкологическом центре.

Профилактические меры

Действенных способов профилактики хронического лейкоза не разработано. Медицинские специалисты указывают на важность следования принципам здорового образа жизни, что позволяет повысить сопротивляемость организма дестабилизирующим факторам. Рекомендуется:

  • исключить из рациона вредную пищу;
  • отказаться вредных привычек;
  • проводить максимум времени на свежем воздухе, избегая длительного пребывания под воздействием ультрафиолета;
  • исключить контакты с канцерогенами, ядовитыми веществами;
  • проводить своевременную терапию инфекционных болезней;
  • избегать перегрузок;
  • укреплять иммунитет.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/osobennosti-proyavleniya-hronicheskogo-lejkoza.html

Хронический лейкоз: происхождение, виды и стадии, методы лечения

Хронический лейкоз – опухолевое заболевание системы гемосинтеза, исходным продуктом являются зрелые или созревающие клетки лимфоидного или миелоидного типа. Возможно проявление явных симптомов: интоксикационного, тромбогеморрагического, лимфопролиферативного.

Читайте также:  Прививка от гриппа беременным: можно ли прививаться и выбор безопасной вакцины

Этиология

Точных причин, из-за которых возникает лейкоз, точно не известно. Наиболее распространена теория гемобластоза, связанная с вирусно-генетическим происхождением. По ней в связи с некоторыми вирусами (ретровирусы, вирус Эпштейн-Барра) происходит их проникновение в нормальные клетки, провоцируя их бесконтрольное деление (клонирование).

Также немаловажную роль играет генетическая предрасположенность. И если первая указанная причина только предположение, то во втором случае – это достоверно доказанная информация. Лейкоцитоз носит семейно-наследственный характер. Хронический миелолейкоз связывают с патологией в 22 хромосоме, фрагмент длинного плеча траслоцирован на 9 хромосому.

Самыми часто предрасполагающими факторами, которые вызывают лейкоз являются:

  • радиационное облучение в высоких дозах;
  • вредные химические производства;
  • прием определенных лекарственных препаратов;
  • вредные привычки (курение, алкоголизм).

Риск возникновения лимфоцитарной формы лейкоза увеличивается при постоянном с пестицидами и гербицидами; миелоидная форма может развиться при радиационном облучении.

Виды лейкоза

Деление лейкоза на виды происходит в зависимости от клеточного субстрата и происхождения.

Лимфоцитарный лейкоз

Чаще встречается у людей старше 40 лет. Мужчин поражает в 2 раза чаще, чем женщин. При обследовании выраженно преобладают симптомы:

  • анемия (часто аутоиммунная);
  • лимфоденопатия;
  • гранулоципения;
  • тромбоципения;
  • иммунодепрессия;
  • предрасположенность к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Особенности проявления хронического лейкозаЛимфоцитарный лейкоз чаще всего встречаю у мужчин старше 40 лет

Прогноз заболевания хороший. Протекание длительное, но с благополучным исходом.

Миелоцитарный лейкоз

Содержит опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда. Злокачественная трансформация возможно происходит в плюропотентной стволовой клетке.

Данный вид заболевания наиболее интересен для изучения. Оно не столь редкое, встречается около 15% случаев из всех лейкозов. Возникновение диагностируется у лиц любого возраста, но преобладает у мужского населения. Причины возникновения те же, что и острой формы заболевания.

Моноцитарный лейкоз

При анализе крови обнаруживается превышающий уровень моноцитов. При этом уровень лейкоцитов в норме или не сильно выражен. В русло крови попадают также промоноциты, что приводит к снижению сниженному иммунитету и вторичному инфицированию.

Данное заболевание приводит к нескольким факторам:

  • снижение свертываемости крови;
  • анемии;
  • частым беспричинным кровотечениям;
  • кислородному голоданию.

При своевременном и правильном лечении прогнозы вполне хорошие. Но в противном случае возможен летальный исход.

Стадии развития патологии и симптоматика

Выделяют три стадии хронического лейкоза, каждая из которых сопровождается определенной симптоматикой.

Начальная стадия

Начальную стадию данного заболевания не обнаруживают или это происходит случайно при исследовании крови. Клинические данные слабо выражены или вовсе не проявляются. Хроническая форма заболевания протекает очень медленно, и данная стадия может быть незамеченная в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия

Развернутая стадия отмечается уже большим количеством симптомов, которые в основном замечаются в анализе крови.

У больных отмечается быстрая утомляемость, повышенная потливость, внезапное повышение температуры, резкая потеря в весе, боль при движении в левом боку из-за увеличенной селезенки, увеличение лимфоузлов, печени, наблюдается геморрагический синдром (в редких случаях), аритмия, боль в области сердца, пневмония.

Терминальная стадия

Симптоматика, которая в развернутой стадии была не столь открытой, в терминальной нарастает и становится сильнее.

  • повышение температуры приобретает более устойчивое значение;
  • геморрагический симптом проявляет себя в большинстве случаев;
  • невосприимчивость к проводимому лечению;
  • процесс выходит за пределы костного мозга;
  • метастазирование в разные части организма;
  • внутренние кровотечения;
  • радикулярные боли;
  • возможны вторичные инфекционные осложнения;
  • гематологические изменения подобны острому лейкозу.

Особенности проявления хронического лейкозаВ терминальной стадии хронического лейкоза повышение температуры становится более устойчивым

Особенности проявления хронического лейкоза у детей

Хронический лейкоз начинает свое развитие очень медленно. Симптоматика у него также скрытая, что не дает возможности вовремя диагностировать заболевание. У маленьких пациентов могут быть жалобы на сильную утомляемость, боль в суставах и костях, общую слабость и неприятные ощущения в области селезенки.

В некоторых случаях жалоб от больного нет вовсе. Поэтому обнаружение происходит при исследовании крови при диспансеризации, перед поездкой к санаторий, лагерь, после очередного перенесенного заболевания.

При этом у детей более старшего возраста развитие лейкоза происходит быстро и стремительно, у малышей оно замедленно и длительно. При самом течение заболевания происходит также в разном темпе в зависимости от возрастной категории.

У детей старшего возраста и подростков симптоматика менее выявлена, у младших – часто отмечаются повышенная температура и другие яркие проявления.

Диагностика

Первоначально врач производит опрос, для составления клинической картины.

Также проводят анализ гемограммы, с результатом которой больной направляется к гематологу. При миелоидном лейкозе проявляются типичные симптомы: анемия, присутствие в анализе крови единичных гранулоцитов и миелобластов.

При бластном кризисе одноименные клетки могут достигать количества в 20% и более.

Также при хронической форме в гематологическом исследовании можно обнаружить повышенный уровень лимфоцитов, лейкоцитов, лимфобластов, клеток Боткина-Гумпрехта.

Для определения происхождения опухолевого субстрата проводят обследования:

  1. Стенальная пункция – производят при цитопеническом синдроме. Процедуру делают для оценки состояния костномозгового кроветворения, исключения заболеваний крови, для проведения дифференциальной диагностики с гемапластозом.
  2. Трепанобиопсия – для анализа извлекается костный мозг с частью губчатого и компактного костного вещества. Показанием к применению является также цитопенический синдром неясного происхождения. Однако противопоказанием является нарушение свертываемости крови, поэтому ее применяют только после гематологического исследования.
  3. Биопсия лимфоузлов – проводят при подозрении метастазирования, распространившегося на лимфатические узлы.
  4. Пунктата костного мозга.
  5. УЗИ лимфоузлов, селезенки.
  6. Лимфостинциграфия.
  7. Рентгенография грудной клетки.
  8. Мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости.

Особенности проявления хронического лейкозаБиопсия – один из методов диагностики хронического лейкоза

Также возможно применение других методов обследования при определенной симптоматике и сопровождающим заболеваниям.

Способ лечения

При начальной стадии заболевания лечение не требуется. Пациент находится под динамическим наблюдением. При этом рекомендуется избегать излишних физических нагрузок, стрессов, теплолечения, электропроцедур и др. Необходим свежий воздух, прогулки, правильное полноценное питание.

Медикаментозное лечение

При развернутой стадии назначается химиотерапия при помощи препаратов с содержанием гидроксимочевины, бусульфана, митобронитола и т.д.

Возможно применение следующих схем:

  • СОАР – Цитозар, Циклофосфан, Преднизолон, Винкристин;
  • СНОР – Преднизолон, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин;
  • РОМР – Преднизолон, Винкристин, Метотрексат, Пуринетол.

Особенности проявления хронического лейкозаЦитозар – препарат, который применяют при лечении хронического лейкоза

Если выявлена переходная стадия в терминальную, то применяют высокодозную полихимиотерапию. В комплексе с химиотерапией проводят процедуры лейкафереза.

Лучевая терапия

При выраженном увеличении селезенки (спленомегалии) проводится локализационное облучение пораженного органа. Хотя данная терапия не приводит к полному выздоровлению, но способствует торможению развития заболевания и отсрочивает бластный криз.

Также возможно облучение лимфоузлов, кожи.

Трансплантация

Полное излечение чаще всего достигается при помощи трансплантации костного мозга. Это осуществляется при помощи собственного материала или донорского. При этом донорский может быть использован от близких родственников или от человека, близкого по анализам. Отбор материала производят из подвздошной кости. После его фильтрации и обработки вводят внутривенно кроветворные клетки.

В настоящее время проводят трансплантацию стволовых клеток. Данная методика не до конца изучена и ее эффективность не подтверждена.

Нетрадиционные методы

Нетрадиционные народные методы используются только в комплексе с подтвержденными методами и после консультации с лечащим врачом. Фитотерапия при этом играет только вспомогательную роль. Ни в коем случае нельзя использовать ее самостоятельно.

Часто применяют:

  • шалфей;
  • мята;
  • календула;
  • мелисса;
  • кукурузные рыльца;
  • аир болотный и другие.

Особенности проявления хронического лейкозаКалендула часто применяется в лечении лейкоза, как народный метод

Осложнения

Течение заболевания может быть осложнено:

  • сосудистым тромбозом;
  • геморрагическим синдромом;
  • эндогенной урикемией и урикозурией.

Нейролейкимия – это одно из самых тяжелых осложнений хронического лейкоза. Чаще возникает при лимфобластной форме лейкоза у детей. Реже при других формах. Возникновение осложнения обусловлено метастазированием раковых клеток в оболочки спинного или головного мозга.

Также возможно начало гнойно-некротических процессов – трофические язвы, ангины, пневмонии.

Вследствие вытеснения пораженными клетками приводит к следующим последствиям:

  • анемия – бледные кожные покровы, сниженная работоспособность, отдышка, боли в груди;
  • тромбоципения – сниженная способность свертываемости крови, образование на кожных покровах мелких геморрагий, которые занимают постепенно все большие площади, при повреждения происходят обильные кровотечения.

Прогноз

О благоприятном или неблагоприятном прогнозе можно говорить только по соотношению множества факторов: пол, возраст пациента, сопутствующие заболевания, осложнения, характеристика раковых клеток и т.д.

При диагностике пациенты подразделяются на две основные группы риска: стандартную и высокую. К первой в основном относят детей до 2 лет и старше 10 лет, с сопутствующими признаками – увеличением лимфоузлов на 2 см, увеличением печени и селезенки на 4 см.

Читайте также:  Медикаментозное лечение различных типов аритмии сердца

Течение заболевания достаточно длительное, поэтому и без лечения прогнозы достаточно благоприятные. Но при этом при отсутствии своевременно начатой терапии течение заболевания может перейти в непредсказуемую форму. В таком случае врачи не дают гарантий.

При современном лечении полной ремиссии достигается в 90% случаев. При этом у 75% наблюдается более 5 лет положительной динамики без рецидивов.

Если длительность полной ремиссии наблюдается у пациентов дольше 6-7 лет, то заболевание считается полностью излеченным.

Источник: https://oonkologii.ru/hronicheskij-lejkoz-01/

Хронический лейкоз

Особенности проявления хронического лейкоза

Хронический лейкоз – первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке.

В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками.

Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще.

На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии.

Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Особенности проявления хронического лейкоза

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.

) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер.

Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.

), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные.

К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями.

Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами.

В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией.

В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз.

Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов.

В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы.

Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений.

У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу.

Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%.

При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов.

В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной.

При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки.

Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза.

В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия.

Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Читайте также:  Сценарий Нового года для детей 4-5 лет: советы по организации праздника и варианты проведения

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/chronic-leukemia

Клинические проявление хронического лейкоза

Клинику хронического лейкоза также можно разделить на три периода: начальный, период выраженных явлений, терминальный. Хронический лейкоз начинается еще более постепенно, чем острый лейкоз. Нередко его начало трудно установить.

У части больных имеются неопределенные жалобы на слабость, повышенную утомляемость, боли в костях и суставах, боли в области селезенки. Некоторые больные вообще никаких жалоб не предъявляют.

Заболевание обнаруживается случайно при исследовании крови во время диспансеризации, отъезда в санаторий, лагерь и т. д.[8]

По мере развития заболевания состояние ухудшается быстрее у детей раннего возраста, чем у старших детей. Однако могут быть исключения. Так, у детей старшего возраста иногда наблюдается злокачественный, бурно развивающийся процесс, а среди маленьких бывают больные с медленным развитием заболевания.

Ввиду того что период выраженных явлений продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет, общее состояние больных меняется в зависимости от периода ремиссий и обострений. В период выраженных явлений у большинства детей старшего возраста нормальная температура чередуется с длительными промежутками субфебрилитета.

У маленьких детей отмечается субфебрильная и высокая температура.

Основные клинические симптомы острого и хронического лейкоза одинаковы. Они отличаются лишь различной степенью проявления.

В качестве особенностей клинических проявлений можно указать лишь на отдельные симптомы при хронических лейкозах.

Постепенно у всех больных селезенка достигает огромных размеров и становится очень плотной, несколько меньше увеличивается печень. Увеличение селезенки и печени влечет за собой увеличение размеров живота.

Увеличение лимфатических узлов — один из наиболее характерных симптомов хронического лейкоза в детском возрасте. Они более плотные, чем при остром лейкозе, безболезненные при пальпации, нередко спаянные между собой и с окружающей тканью. Нередко одновременно появляется также опухоль в средостении.

Геморрагический синдром развивается медленнее, чем при остром лейкозе и особенно проявляется в терминальном периоде.

Жалобы на боли в костях и суставах отмечаются уже в начале заболевания у детей; у некоторых из них наблюдаются припухания суставов, связанные, по-видимому, с аллергическим компонентом.У больных с хроническим лейкозом значительно чаще в моче содержится белок и форменные элементы,а у девочек нередко бывает нарушение менструального цикла.

По сравнению с длительно текущим начальным периодом и периодом выраженных явлений терминальный период отличается значительно меньшей продолжительностью.

Селезенка в терминальном периоде остается увеличенной и только при лечении миелосаном и эмбихином или рентгеновыми лучами может совершенно сократиться; под влиянием лечения сокращаются также печень и уменьшаются лимфатические узлы.

Усиливается геморрагический синдром, проявляющийся носовым кровотечением, кровавой рвотой, гематурией, кровоизлиянием в мозг, и в этом периоде заболевания могут наблюдаться осложнения(сепсис, пневмония, плевриты, перикардиты).

Картина крови у больных с хроническим лейкозом в разгаре заболевания довольно характерна.

Наличие в лейкоцитарной формуле всех переходных форм от миелобластов до сегментоядерных элементов с отсутствием лейкемического зияния позволяет отличить хроническую форму лейкоза от острой.

По качественному составу белой крови различают миелоидный и лимфатический лейкоз. У детей хронические лимфатические лейкозы не встречаются.

В зависимости от количества лейкоцитов различают такие же формы, как и при остром лейкозе: 1) лейкемическая — число лейкоцитов выше 100 000 (в среднем 200 000-400 000) до 1 000 000 в 1 мм3 и более; 2) сублейкемическая — число лейкоцитов 10000-40 000-50 000 в 1 мм3; 3) алейкемическая — число лейкоцитов ниже 10 000 в 1 мм3 (в среднем — 2000- 3000 в 1 мм3).

Характерные для хронического лейкоза изменения в крови возникают постепенно.

В начальном периоде хронического лейкоза число лейкоцитов при лейкемической форме заболевания колеблется от 10 000 до 30 000 и лишь редко превышает эту цифру.

У больных с алейкемической формой лейкоза число лейкоцитов или нормально, или снижено (2000-3000). Основным гематологическим признаком, характеризующим хронический лейкоз, является качественный состав белой крови.

В начальном периоде хронического лейкоза у большинства детей отмечается сдвиг влево до палочкоядерных и юных форм, иногда до промиелоцитов. Число палочкоядерных и сегментоядерных элементов может достигать 60-80%.

В лейкоцитарной формуле появляются эозинофилы и базофилы (до 3-8%), так называемая эозинофильно-базофильная ассоциация.

Наличие этих форм в периферической крови может служить дифференциально-диагностическим признаком, отличающим хронический лейкоз от лейкемоидных реакций различного происхождения.

В периоде выраженных явлений картина крови значительно меняется.

У детей с лейкемической и сублейкемической формой хронического лейкоза число лейкоцитов прогрессивно нарастает и может достигать 800 000 и даже более 1 000 000 в 1 мм3 (в среднем от 50 000 до 250 000 в 1 мм3).

При алейкемической форме хронического лейкоза число лейкоцитов до 10 000 в 1 мм3; их минимальное содержание может быть 600- 400 в 1 мм3.[ Руководство для пациентов с онкологическими заболеваниями.с. 399]

Выделяются редкие формы хронического лейкоза: эозинофильные, базофильные, плазмоцеллюлярные и мегакариоцитарные.

В течение хронического лейкоза наблюдаются так называемые бластные кризы, во время которых в периферической крови больных, подобно острым лейкозам, появляются большие количества (от 40 до 100%) незрелых патологических форм: гемоцитобластов и миелобластов, их макро-, мезо- и микрогенерации.

В начальном периоде хронического лейкоза состав красной крови (гемоглобин и число эритроцитов) у детей старшего возраста длительное время не изменяется.

У детей раннего возраста падение гемоглобина и числа эритроцитов происходит быстрее. РОЭ в начальном периоде хронического лейкоза у большинства больных не изменяется и реже слегка ускорена.

Число тромбоцитов у детей старшего возраста повышено иногда до 1 000 000 в 1 мм3 (в среднем 300 000-400 000 в 1 мм3).

В периоде выраженных явлений, который может продолжаться несколько лет, картина красной крови часто меняется. При бурном течении заболевания и у детей раннего возраста снижение гемоглобина и числа эритроцитов идет быстрее, чем у детей старшего возраста.

В начальном периоде заболевания в костном мозгу имеется значительный промиелоцитарно-миелоцитарный сдвиг.

В периоде выраженных явлений картина костного мозга является как бы зеркальным отражением периферической крови. Число эритробластов и нормобластов снижено. Во время «бластных кризов» в костном мозгу возрастает число гемоцитобластов, вплоть до полного замещения.

Таким образом, для костного мозга больного хроническим лейкозом характерны: гиперплазия миелоидной ткани, нарушение дифференцировки более молодых миелоидных форм в зрелые гранулоциты, редукция красного ростка.

В терминальном периоде хронического лейкоза картина крови характеризуется нарастающей анемией, значительными изменениями качественного состава белой крови (появление большого числа незрелых патологических форм — миелобластов, гемоцитобластов), выраженной тромбоцитопенией.

Гемоглобин колеблется от 40 до 10 единиц, число эритроцитов — от 2 500 000 до 800 000 в 1 мм3. В периферической крови больных появляются от 40 до 100% незрелых патологических форм: гемоцитобласты, миелобласты (их макро-, мезо- и микрогенерации).

В периферической крови больных весьма редко обнаруживаются эозинофилы и базофилы.

РОЭ у больных хроническим лейкозом в терминальном периоде заболевания, как правило, ускоренная. Следовательно, картина периферической крови в терминальном периоде хронического лейкоза мало чем отличается от таковой при остром лейкозе.

При исследовании костномозгового пунктата у больных хроническим лейкозом в терминальном периоде заболевания наряду с наличием довольно большого количества незрелых патологических форм типа миелобластов, гемоцитобластов можно обнаружить переходные клеточные формы (промиелоциты, миелоциты).

Число эритробластов и нормобластов в костномозговом пунктате резко падает, чаще они исчезают совсем.

Течение хронического лейкоза у детей имеет волнообразный характер. Промежутки относительного благополучия (спонтанные ремиссии) сменяются обострениями процесса, которые до известного времени проходят даже без лечения.

Продолжительность заболевания, по нашим наблюдениям, от 2 до 8 лет. Наибольшей длительностью течения отличаются алейкемические формы хронического лейкоза (8 лет и более). У детей раннего возраста хронический лейкоз протекает бурно и менее длительно (2-3 года).

Несмотря на весьма характерную клинико-гематологическую симптоматику хронического лейкоза, заболевание редко диагностируется на ранних этапах развития. Часто проходят годы, прежде чем больному ставят правильный диагноз.

При значительном увеличении лимфатических узлов или увеличении селезенки и печени ставят диагноз лимфогранулематоза, лимфосаркомы, симпатогониомы. Тщательное исследование гематологических показателей помогает поставить правильный диагноз. В некоторых случаях у больных ошибочно диагностируют малярию или сепсис, сопровождающиеся лейкемоидной реакцией.

Источник: https://studbooks.net/2133218/meditsina/klinicheskie_proyavlenie_hronicheskogo_leykoza

Ссылка на основную публикацию