Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Заболевание названо в честь Т. Ходжкина, который в первой половине XIX века подробно описал 7 случаев болезни. Все эпизоды болезни Ходжкина имели летальный исход.

Болезнь Ходжкина поражает любые органы, содержащие лимфоидную ткань.

К ним относятся: селезенка, аденоиды, ткань костного мозга, тимус, пищеварительный тракт, миндалины, но чаще всего патологически изменяются лимфоузлы внутри грудной клетки, шеи и в области подмышек.Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

У больных прогрессирует нарушение клеточного иммунитета, поэтому причиной летального исхода часто становится сепсис.

Факты о болезни Ходжкина:

  • Лимфома Ходжкина по распространенности занимает третье место среди детских онкологических заболеваний, но может возникать у людей разного возраста.
  • Регистрируют два периода резкого повышения заболеваемости: с 20 до 30 лет и в преклонном возрасте – после 60 лет.
  • Мужчины болеют злокачественной гранулемой в 1,5 раза чаще, чем женщины.
  • Лимфома Ходжкина чаще всего поражает европейцев со светлой кожей, случаи заболевания среди афроамериканцев и азиатов встречаются редко.

Природа болезни Ходжкина остается невыясненной, но некоторые ученые полагают, что лимфогранулематоз имеет вирусное происхождение. Наследственный фактор в этиологии болезни также не исключен.

ПРИЧИНЫ

Причины лимфогранулематоза, как и многих онкологических заболеваний, не изучены. Мнения специалистов в этой области расходятся, поэтому выделяют несколько факторов, способных повлиять на развитие патологического процесса. Ясно одно — клетки лимфатической системы под влиянием точно неустановленных факторов начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям.

Причины:

  • Инфекционные факторы – заболевание лимфомой Ходжкина часто выявляют у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз. Вирус Эпштейна-Барра, который способен спровоцировать образование опухолей, выявляется в 20–60% биопсий больных лимфомой.
  • Снижение иммунитета. Больные с угнетенной иммунной системой вследствие заражения вирусом иммунодефицита или трансплантации органов подвержены лимфогранулематозу. У детей с врожденными заболеваниями иммунной системы (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича) риск заболевать лимфомой Ходжкина значительно возрастает.
  • Аутоиммунные заболевания. Целиакия, ревматоидный артрит, красная системная волчанка и синдром Шегрена являются предрасполагающими факторами.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Влияние химических веществ, способных провоцировать злокачественное перерождение клеток (анилиновые красители, пестициды, бензолы, ароматические углеводороды).
  • Профессиональная деятельность. Патология зачастую наблюдается у людей, занятых в сфере сельского хозяйства, деревопереработки, швейного производства, у химиков и врачей.

В пользу слабовирулентной инфекции как возбудителя указывает факт выявления нескольких случаев заболевания в одном коллективе или среди кровных родственников.

Гистологические варианты заболевания:

  • нодулярный (узелковый) склероз;
  • смешанно-клеточный;
  • лимфоидное истощение;
  • лимфоидное преобладание;
  • неклассифицируемый.

Нодулярный склероз – это самая распространенная форма заболевания, которая встречается у 50% пациентов.

Поражению подвержены лимфоузлы внутри полости грудной клетки, внутри их формируются соединительнотканные узелки с большим количеством специфических клеток. Этот вариант лимфомы встречается в основном среди женщин молодого возраста.

Классификация по клиническим признакам:

  • І стадия – патологические изменения выявляют в одной группе лимфоузлов или в одном органе, содержащем включения лимфоидной ткани, иногда болезни Ходжкина подвергаются нелимфатические структуры или ткани — это явление называют экстранодальным поражением;
  • ІІ стадия – поражение двух или большего числа лимфоузлов, расположенных (сверху или снизу) от диафрагмы, или же вовлечение лимфоидного органа с одновременным увеличением 1–2 групп лимфоузлов по ту же сторону относительно диафрагмы;
  • ІІІ стадия – сверху и снизу от диафрагмы увеличиваются несколько лимфатических узлов, патологический процесс может происходить с одновременным вовлечением внутреннего органа или ткани;
  • IV стадия – диффузное поражение одного или большего числа внутренних органов или тканей, которое может сопровождаться изменениями в лимфоузлах.

В зависимости от присутствия синдрома интоксикации и динамики активности структурных элементов для детализации стадии болезни Ходжкина эти признаки конкретизируют.

Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Классификация IV стадии болезни:

  • А – интоксикация отсутствует;
  • Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
  • а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
  • б – биологическая активность выявлена.

СИМПТОМЫ

Болезнь Ходжкина длительно протекает без симптомов и зачастую диагностируется на поздних этапах. Клиническая картина болезни зависит от локализации пораженной области.

Местные симптомы:

  • Увеличение лимфоузлов считается первым и основным признаком патологии. Сначала больной замечает увеличение шейных, позже подмышечных и паховых регионарных лимфатических узлов. При стремительном развитии заболевания Ходжкина этот процесс протекает безболезненно. Иногда первыми вовлекаются узлы брюшной или грудной полости — это состояние дает о себе знать кашлем, одышкой, потерей аппетита, болями и ощущением тяжести в этой зоне.
  • Поражение внутренних органов. После того, как заболевание Ходжкина приобретает распространенный характер, начинают увеличиваться внутренние органы. В первую очередь процесс затрагивает ткань печени и селезенки. В результате этого происходит смещение почек и сдавливание желудка. Человек ощущает боль в спине и в подложечковой области. Вокруг легких и в плевральных полостях скапливается выпот, в результате чего поражаются ткани легких. В 15–20% случаев метастазы обнаруживают в костной ткани грудины, позвонков, ребер и костей таза.

Общие симптомы болезни Ходжкина:

  • Лихорадка носит волнообразный характер и хорошо купируется нестероидными противовоспалительными средствами.
  • Усиление потоотделения в ночное время.
  • Слабость.
  • Отсутствие аппетита.
  • Мучительный кожный зуд.
  • Прогрессирующая беспричинная потеря не менее 10% веса за последние полгода.
  • Анемия.
  • Подверженность инфекциям.

ДИАГНОСТИКА

Ранее выявление болезни Ходжкина затруднено в силу неспецифичности или полного отсутствия каких-либо признаков патологии. Кроме того, методов скрининга болезни Ходжкина не существует. При подозрении на лимфогранулематоз необходимо обращаться к онкологу или гематологу.

Единственным достоверным методом, помогающим точно установить диагноз, является биопсия лимфоузлов. Диагностическим признаком при изучении взятого материала считается наличие специфических клеток Рида-Березовского-Штернберга и/или незрелых клеток Ходжкина.

Дополнительные обследования помогают определить распространенность онкологического процесса и установить стадию болезни Ходжкина.

Дополнительные методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентген грудной клетки;
  • КТ, МРТ, ПЭТ;
  • сцинтиграфия;
  • трепанобиопсия для анализа костного мозга;
  • лапароскопия с целью диагностики;
  • иммунофенотипирование;
  • комплекс лабораторных исследований (клинический анализ, показатели скорости оседания эритроцитов, щелочной фосфотазы, проба Кумбса, почечные и печеночные пробы);
  • ЭхоКГ и ЭКГ для проверки работы сердца.

Клинический анализ крови обычно указывает на повышенные показатели скорости оседания эритроцитов и снижение их количества. Кроме того, у больных с таким диагнозом может быть выявлена лимфоцитопения, тромбоцитопения и эозинофилия (при выраженном кожном зуде).

Распространенный онкологический процесс проявляется в отклонениях от нормы результатов биохимического анализа, который указывает на поражение печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор методики терапии зависит от возраста пациента, стадии заболевания и от типа опухоли.

Основные методы лечения:

Химиотерапия основана на использовании специальных химических веществ — цитостатиков, способных подавлять процесс размножения и роста опухолевых клеток.

Одновременное использование нескольких препаратов с различным механизмом действия помогает более эффективно бороться с заболеванием. Схемы подобного лечения принято обозначать аббревиатурами от первых букв в наименовании используемых препаратов.

Самыми распространенными являются: АСОРР, ABVD, ОЕРА, и ВЕАСОРР. В зависимости от распространенности и стадии болезни Ходжкина проводится от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Лучевая терапия – это подавление клеток при помощи целенаправленного воздействия рентгеновских лучей. Облучению подвергают определенные группы лимфоузлов. Окружающие органы защищают фильтрами из свинца. Как правило, курс облучения продолжается около 2–3 недель.

Комбинация облучения и химиотерапии. После 2–6 последовательных курсов химиотерапии с целью подавления остаточной опухоли назначается облучение. Этот метод считается самым эффективным и позволяет получить длительную (на протяжении 10–20 лет) ремиссию.

Высокие дозы химиотерапевтических препаратов с дальнейшей пересадкой костного мозга требуются в том случае, когда комбинированная терапия не оказала необходимого эффекта.

Дозировка цитостатиков настолько высока, что кроме злокачественных клеток, погибают самые устойчивые лимфомные.

Учитывая подобные риски, перед началом терапии производят забор материала костного мозга с целью последующей аутотрансплантации уже после активной терапии.

Лечение начинается в условиях стационара и продолжается амбулаторно. Новейшие методы терапии помогают достичь ремиссии у 70–90% пациентов.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Болезнь Ходжкина осложняется под влиянием роста опухолей, распространения метастазов и снижения иммунитета. Кроме того, для лечения лимфагранулематоза используются методы, обладающие массой побочных явлений.

Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Осложнения болезни Ходжкина:

  • распространение онкологических клеток по всему организму;
  • рак головного или спинного мозга;
  • давление новообразования на дыхательные пути;
  • синдром верхней полой вены;
  • предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
  • сепсис;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • перикардиты и миокардиты, протекающие без симптомов;

Побочные явления облучения:

  • ожоги кожных покровов;
  • спутанность сознания;
  • выпадение волос;
  • слабость;
  • головные боли;
  • тошнота и рвота;
  • провокация образования новых опухолей;
  • сыпь;
  • потеря массы тела;
  • бесплодие.

Побочные явления химиотерапии:

  • лейкоципения;
  • тромбоцитопения;
  • апластическая анемия;
  • слабость и повышенная утомляемость;
  • запор, диарея;
  • выпадение волос;
  • повышение риска развития вторичного лейкоза;
  • предрасположенность к инфекциям;
  • язвы на слизистых оболочках полости рта;
  • анорексия.

ПРОФИЛАКТИКА

Эффективные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Тем не менее, следует соблюдать правила безопасности на рабочем месте и в быту для снижения вредных воздействий. Важным является укрепление защитных сил организма с помощью закаливания, полноценного питания и соблюдения режима.

Особое внимание уделяется предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим Болезнь Ходжкина, рекомендуется придерживаться режима и не выбиваться из ритма привычной жизни.

Спровоцировать новый виток заболевания Ходжкина может чрезмерная инсоляция и беременность.

С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее, чем через 2 года после выздоровления.

Прогноз на выздоровление

Применение современных методов терапии помогает добиться стойкой ремиссии более чем у 50% пациентов с лимфомой Ходжкина. Использование эффективных программ интенсивного комбинированного лечения позволяет выжить 80–90% пациентов.

Согласно данным статистики, при лечении I и II стадии болезни Ходжкина выживаемость составляет 90%, прогноз при лечении III и IV стадии менее благоприятный – ремиссии достигает около 80% пациентов.

При этом диагнозе показатель пятилетней выживаемости равен полному излечению от болезни, так как рецидивы при лимфагранулематозе развиваются у 10–30% пациентов.

Источник: https://pillsman.org/22298-bolezn-hodzhkina.html

Лечение болезни ходжкина в ведущих центрах и клиниках России

Лимфома Ходжкина представляет собой злокачественное заболевание лимфатической системы. Согласно статистическим данным, на лимфому приходится около 1% от всех злокачественных опухолей. Чаще всего болезнь обнаруживается в молодом возрасте, но также может выявляться и у пожилых людей.

В настоящее время точные причины развития лимфомы Ходжкина пока неизвестны. Часто болезнь диагностируют у тех людей, у которых уже имеются некоторые заболевания иммунной системы, например иммунодефицит.

Примерно в половине случаев лимфома Ходжкина развивается на фоне инфицирования вирусом Эпштейна-Барра. Однако точный механизм развития патологии при поражении вирусом пока не установлен. К факторам риска развития лимфомы Ходжкина также относят и наследственность. Если у кого-то из кровных родственников была данная патология, то существует повышенная вероятность развития болезни.

По заболеванию болезнь Ходжкина найдено 10 клиник с совокупным рейтингом

Коварность лимфомы Ходжкина в том, что долгое время болезнь не дает о себе знать, что существенно затрудняет раннюю диагностику патологии. При прогрессировании заболевания развиваются следующие симптомы:

  1. Увеличение лимфатических узлов. Как правило, это касается лимфоузлов в области шеи, паха или подмышечной области.
  2. Кашель и проблемы с дыханием. Данный симптом обнаруживается при увеличенных лимфоузлах в области легких и средостения.
  3. Общие симптомы – усталость, слабость, ночная потливость, периодически возникающее повышение температуры. Кроме того, отмечается потеря веса и ухудшение аппетита.
  4. Чувствительность к алкоголю. Примечательно, что при лимфоме Ходжкина у лимфатических узлов развивается повышенная чувствительность к алкоголю. При употреблении спиртного они начинают болеть.
  5. Инфекционные заболевания на фоне снижения активности иммунной системы. При лимфомах отмечаются частые простуды, а также другие вирусные и бактериальные инфекции. Кроме того, нарушение иммунитета может стать причиной инфекционного процесса и поражения условно-патогенными микроорганизмами.
  6. Другие симптомы.
Читайте также:  Анемия у женщин: признаки и последствия заболевания

Диагностика

Диагностика при подозрении на лимфому Ходжкина включает в себя проведение следующих процедур:

  • Первичная консультация онкогематолога. На осмотре врач определяет признаки заболевания, а также составляет дальнейшую схему обследования.
  • Лабораторные исследования крови (общий анализ, биохимия, анализ на онкомаркеры и другие).
  • Анализ крови на оценку функций кроветворения, а также анализ состояния иммунной системы пациента.
  • Инструментальная диагностика – проведение рентгенологического, ультразвукового исследования внутренних органов, а также проведение КТ, МРТ и ПЭТ-КТ (при необходимости).
  • Биопсия увеличенного лимфоузла с дальнейшим гистологическим исследованием.
  • Биопсия костного мозга.
  • Другие исследования (на усмотрение врача).

После выполнения всех исследовательских процедур пациенту устанавливают диагноз и назначают схему терапии.

Лечение

Терапия лимфомы Ходжкина направлена на полное уничтожение злокачественных клеток. При этом важно не навредить пациенту, минимизируя побочные эффекты проводимого лечения.

В клиниках России с этой задачей справляются блестяще, применяя современные методики консервативного лечения заболевания. Благодаря эффективным протоколам, новаторским схемам и препаратам последнего поколения, лечение болезни Ходжкина в России в подавляющем большинстве случаев заканчивается ремиссией. При этом существенно снижается вероятность развития рецидива.

Схема лечения лимфом в России составляется с учетом стадии заболевания, его подтипа и общего состояния здоровья пациента.

Среди методов лечения лимфомы Ходжкина в клиниках России применяются следующие:

  1. Химиотерапия. Это основной способ, который часто комбинируется с лучевой терапией. В зависимости от особенностей течения заболевания, проводится несколько курсов химиотерапии одним или разными препаратами (как правило, от двух до шести курсов). Если речь идет о начальных стадиях лимфомы, то часто бывает достаточно и двух-трех циклов химиотерапевтического лечения. В настоящее время в клиниках России применяются химиопрепараты последнего поколения, отличающиеся высокой степенью безопасности. Такие лекарства хорошо переносятся пациентом и приводят к минимальному количеству побочных эффектов. Современные схемы полихимиотерапии применяются с использованием специальных помп и дозаторов. Пациенту в индивидуальном порядке подбирается доза, а параллельно проводится курс поддерживающей терапии, что позволяет устранить побочные эффекты от лечения. Примечательно, что перед каждым курсом химиотерапии проводится специальное обследование, которое показывает, насколько организм готов к такому лечению. Если показатели будут неудовлетворительными, то курс откладывают до нормализации параметров.
  2. Лучевая терапия. Облучение пораженных опухолью лимфатических узлов или селезенки приводит к уничтожению раковых клеток или существенно замедляет прогрессирование злокачественной опухоли. Зачастую комбинация лучевой терапии и химиотерапевтического лечения позволяет добиться полного выздоровления либо стойкой и продолжительной ремиссии при условии своевременного лечения. Как правило, лучевая терапия проводится в течение одного месяца. Сеансы выполняют 4-5 дней в неделю. В настоящее время в клиниках России для проведения лучевой терапии применяются современные линейные ускорители. Это аппараты, которые создают трехмерную модель опухоли и направляют поток излучения точно по заданным координатам, не затрагивая при этом здоровых тканей. Использование такой современной аппаратуры заметно снижает уровень побочных реакций от лечения.
  3. Иммунологическая терапия. Это новаторский метод лечения, суть которого заключается в использовании препаратов, которые непосредственно уничтожают раковые клетки, или лекарств, активирующих иммунные клетки организма на борьбу с раковой опухолью. Сегодня иммунотерапия является одним из трендов в борьбе против раковых опухолей. Лечение может проводиться моноклональными антителами, которые распознают специфические структуры раковых клеток и уничтожают их. Также возможно проведение таргетной терапии, целью которой является блокирование кровоснабжения опухоли, что лишает ее питания и, в конечном итоге, приводит к гибели новообразования.
  4. Трансплантация костного мозга. Как правило, при лимфомах Ходжкина проводится при рецидивах. Если болезнь вернулась, то принимается решение о проведении высокодозной полихимиотерапии, которая уничтожает не только раковые клетки, но и стволовые клетки костного мозга. Для проведения трансплантации костного мозга перед химиотерапией у пациента выполняют забор материала, обрабатывают его и замораживают. Затем после высокодозной химиотерапии костный мозг вновь вводят в кровеносное русло. Спустя несколько недель, клетки приживаются и формируют новый костный мозг. Использование собственного материала называется аутотрансплантацией. Если же по каким-либо причинам ее проведение невозможно, то выполняется аллогенная трансплантация, с использованием донорского костного мозга.

Лечение лимфомы Ходжкина в России: цены

Стоимость лечения лимфомы Ходжкина в России зависит от ряда факторов, среди которых тяжесть заболевания, его стадия, общее состояние здоровья пациента, схема терапии, длительность лечения, пребывания в стационаре и другие.

Стоимость химиотерапии при лимфоме Ходжкина начинается с 2000 долларов США. Методики иммунотерапии и биологического лечения обходятся в 2000-5000 долларов. Оперативное удаление лимфатического узла стоит 10 000-11 000 долларов США. Наиболее дорогостоящей лечебной процедурой является пересадка костного мозга, стоимость которой составляет порядка 100 тысяч долларов США.

У меня давние проблемы с сосудами. Когда к варикозу прибавился тромбофлебит, мой лечащий врач сказал, что ситуация становится серьезной, и нужно готовиться к операции. Оперироваться я решил за границей, но тут был важный нюанс. Из-за больных сосудов долгий перелет для меня был опасен, да и вообще лететь самолетом мне не советовали – очень высокий риск того, что тромб оторвется.

Когда мне предложили поехать лечиться в Польшу, я очень удивился. Как-то не ассоциировались у меня страны бывшего соцлагеря с медициной европейского уровня. Как выяснилось, совершенно зря. Я поискал информацию в интернете, и принял решение обратиться к Мацею Келару, так как он считается одним из ведущих сосудистых хирургов в Польше. Поехал в Варшаву на поезде, решил не рисковать.

Добрался без проблем. Первая консультация была довольно долгой, врач беседовал со мной при помощи переводчика, осматривал ноги, затем назначил несколько исследований и предложил не затягивать с операцией. Он тоже считал, что риск отрыва тромба очень высок. Я согласился, и прооперировали меня уже через день.

Не знаю, какую именно операцию мне сделали, но восстановился я очень быстро и вскоре уехал домой.

Сразу после рождения мой ребенок был абсолютно здоров, по крайней мере так сказали врачи. Однако, он очень плохо ел и прибывал в массе, затем начал болеть, постоянно какие-то инфекции, из-за чего тоже плохо развивался. Мы решили обследовать сынишку за границей, начали выбирать клинику.

Остановились на Польше – все-таки и поближе, и подешевле, при этом отзывы очень хорошие. О клинике Medicover мне рассказал педиатр, а уже потом я стала искать информацию в интернете. Перед тем, как ехать на лечение, я проконсультировалась с врачом из клиники Medicover, она дала мне рекомендации по обследованию.

Какие-то из назначений я сделала в России, все-таки это дешевле, но большинство обследований выполнялись уже в Варшаве. Мне показалось, что так правильнее, потому что и лабораторные исследования, и другие методы могут иметь разные нормы в разных странах.

В результате у ребенка выявили редкое заболевание – врожденный иммунодефицит, который требует постоянной заместительной терапии. Как только он начал ее получать, превратился в обычного ребенка и вскоре догнал сверстников по росту и весу.

Источник: https://DocLand.ru/russia/onkogematologija/bolezn-hodzhkina

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.

Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.

  • Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.
  • Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.
  • Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.

Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей.

По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов.

Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.

Типы болезни Ходжкина

Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.

На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.

Основными типами(вариантами) болезни ходжкина являются:

  • Нодулярный склероз (чаще поражаются лимфатические узлы средостения)
  • Смешанно-клеточный (наиболее частый подтип у детей)
  • Обогащенный лимфоцитами (вариант лимфоидного преобладания)
  • С угнетением лимфоцитов (вариант лимфоидного истощения) — самый редкий подтип у детей.

Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).

В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Диагностика болезни ходжкина

Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.

Читайте также:  Причины появления гипертонии 2 степени и методы ее лечения

Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.

На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области.

Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь.

Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.

Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.

При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования.

Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания.

У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.

Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.

Определение стадии болезни ходжкина

Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.

Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.

Методы диагностики

  1. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).
  2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) — дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы всех локализаций, наличие опухолевых очагов в печени и селезенке.
  3. Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.
  5. Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.
  6. В общем анализе крови можно выявить снижение количества эритроцитов (анемию), повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) у больных с распространенным процессом, а в биохимическом анализе крови — признаки поражения печени.
  7. При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.
  8. После детального обследования больного устанавливается стадия заболевания — с 1 по 4 — в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.
  9. К стадии добавляют символы «А» или «Б», указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.
  10. Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами «б» и «а».

Прогрессирующая или рецидивная болезнь ходжкина

Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.

Лечение болезни ходжкина

Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.

Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.

Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения злокачественных клеток. При этом некоторые препараты используются внутрь, другие — внутривенно. Химиотерапия относится к системным видам лечения. Это указывает на то, что препарат достигает кровотока и разносится по всему организму, воздействую на опухолевые клетки.

Для химиотерапии используются одновременно препараты различного механизма действия, что повышает эффективность лечения. Известны многие комбинации химиопрепаратов, применяемых для лечения детей с болезнью Ходжкина, однако наиболее часто используются следующие: ACOPP — адриамицин, циклофосфан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон.

  • ABVD — адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин.
  • OEPA — онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.
  • BEACOPP — блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, винкристин(онковин), прокарбазин (натулан), преднизолон.

Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Побочные эффекты химиотерапии

Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.

Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.

Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.

  1. При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:
  2. BCNU (кармустин),
  3. CCNU (ломустин),
  4. циклофосфан,
  5. натулан (прокарбазин)
  6. и другие более редко применяющиеся препараты.
  7. Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.
  8. Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.

Лучевая терапия

У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.

Лечение начинается с химиотерапии, а лучевая терапия назначается на остаточную опухоль. Разовая доза облучения обычно составляет 1,8-2 грея, а суммарная — 20-36 грей. Лучевая терапия продолжается обычно в течение 2-3 недель.

Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).

Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.

Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.

Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.

Прогноз (исход) болезни ходжкина

В результате современного лечения 5-летняя выживаемость (практически означающая излечение) детей значительно улучшилась и составляет 90-95% при 1 и 2 стадиях, 80-85% — при 3 и около 75% — при 4 стадии.

На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.

Источник: http://www.pror.ru/forms-kids/lymphogranulomatosis

Болезнь Ходжкина — клиника «Добробут»

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание, проявляющееся гиперплазией клеток лимфоретикулярной системы.

Характеризуется первичной генерализованностью (распространенностью по организму) и системностью процесса.

Отличительный морфологический признак процесса — формирование гранулем, содержащих клетки Березовского-Штернберга и включающих несколько ядер их предшественников — клеток Ходжкина.

Заболеваемость варьирует в пределах 1,8-3,2 случаев/год на 100 тысяч. населения. Заболевают преимущественно мужчины (в 2 раза чаще женщин). Из возрастных групп заболеванию больше подвержены лица 16-30 и после 60 лет.

В структуре заболеваемости болезнью Ходжкина на долю детей приходится около 15 %. Причины заболевания не выяснены, о чем свидетельствует наличие множества теорий.

К основным из них относятся наследственная, вирусная и иммунная, каждая из которых не дает исчерпывающие ответы на множество вопросов.

Симптомы лимфогранулематоза

В основе развития процесса — формирование гранулем в узлах лимфосистемы и органах организма с разрастанием волокнистых структур. Признаки лимфогранулематоза отличаются широким полиморфизмом (различиями в клинической картине), что обусловлено:

  • морфологическим (гистологическим) разнообразием лимфогранулематоза;
  • участием в процесс лимфоузлов различной локализации и разных внутренних органов.

Первые признаки болезни Ходжкина неспецифические — слабость, интоксикация, потливость, волнообразная лихорадка с подъёмами температуры до 38°С, упорный умеренный/генерализованный зуд кожи, снижение массы тела на 10-15% за 6 месяцев.

У 20-30% пациентов первым проявлением становится увеличение лимфоузлов (акселярных, шейных, паховоподвздошных). В начале заболевания лимфатические узлы не спаяны, подвижные, плотноэластические и практически безболезненные.

Позже их размеры увеличиваются, они сливаются и образуют болезненные конгломераты. Кожа над увеличенными лимфоузлами лоснится, гиперемирована и натянута.

Далее процесс через лимфо/кровоток распространяется в разные органы с развитой капиллярной сетью: печень, селезенку, легкие, кости, что и определяет более поздние симптомы лимфомы Ходжкина.

При переходе процесса на медиастинальные лимфоузлы, у больных появляется расстройство глотания, одышка, сухой кашель. В случаях вовлечения в процесс забрюшинных/мезентериальных лимфоузлов, больные отмечают выраженный абдоминальный болевой синдром, отечность нижних конечностей. Ткани легких поражаются в 25% случаев.

Симптомы лимфогранулематоза легких аналогичны симптоматике пневмонии (ослабленное дыхание, хрипы, сильный кашель, вязкая мокрота со слизисто-гнойным содержимым). На доклинических стадиях заболевание чаще всего диагностируется во время прохождения рентгенографии. При переходе процесса на плевру развивается клиника плеврита.

При поражении костей страдают преимущественно тазовые и трубчатые кости, грудинная кость, позвоночный столб и ребра.

Процесс сопровождается жалобами на верте- и паравертебралгии (боли вдоль оси позвоночника), имеет место разрушение тел позвонков.

Читайте также:  Ложный круп у детей: симптомы болезни и ее лечение в домашних условиях

Инфильтрация в костный мозг вызывает различные отклонения со стороны крови (анемии, лейко/тромбоцитопения). При переходе процесса на спинной мозг отмечаются параличи.

Симптомы абдоминальной и генерализованной формы болезни Ходжкина обусловлены вовлечением селезенки и печени с:

  • увеличением их размеров;
  • снижением содержания белковых фракций в крови;
  • повышением содержания щелочной фосфатазы.

Лимфогранулематоз ЖКТ сопровождается кишечными кровотечениями, нарушениями целостности слизистой оболочки вплоть до перфорации кишечника с развитием перитонита. При генерализованной форме на поздних стадиях в процесс вовлекаются практически все органы (щитовидная и молочные железы, миндалины, яичники, кожа, сердце).

Протекание процесса во многом определяется гистологическим строением лимфогранулематоза:

  • при лимфогистиоцитарном варианте — относительно доброкачественное и длительное течение (до 15 лет);
  • при смешанно-клеточном — длительность до 4 лет.

Лимфоидное истощение протекает подостро, а узелковая форма характеризуется поздней симптоматикой и вовлечением в процесс лимфоидной ткани средостения.

Стадии лимфогранулематоза

  • Классификация построена на критерии распространенности злокачественного процесса.
  • Лимфома Ходжкина (стадия 1) — поражена только одна местная группа лимфоузлов/орган.
  • Лимфома Ходжкина (стадия 2) — вовлечены более 2-х зон лимфоузлов диафрагмы/любой орган с прилегающими лимфоузлами.
  • Лимфома Ходжкина (стадия 3) — комбинированное поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы/орган.
  • Лимфома Ходжкина (стадия 4) — вовлечены лимфоузлы и несколько органов.

Правильное стадирование лимфогранулематоза возможно лишь после получения положительных гистологических результатов.

Стадия заболевания подтверждается при выявлении в биоптате периферических лимфоузлов клеток Березовского-Штернберга.

Методы лечения лимфогранулематоза

Последние достижения медицины и подходы к терапии лимфогранулематоза базируются на потенциальной возможности полного излечения лимфомы Ходжкина. С этой целью проводятся разные схемы облучения, полихимиотерапии и их комбинации.

Лучевая терапия, как монометод, проводится на I-IIА стадии — в виде субтотального/тотального облучение всех групп лимфоузлов. При этом облучению подлежат как пораженные лимфоузлы, так и «здоровые» с целью профилактики. В ряде случаев проводится предварительное хирургическое удаление единичных/групп лимфоузлов и селезенки.

На IIВ — IIIА стадиях используются комбинированные методы лечения болезни Ходжкина:

  • начальная полихимиотерапия с параллельным облучением на минимальных режимах исключительно увеличенных лимфоузлов;
  • на втором этапе — облучение максимальными дозами остальных лимфоузлов и назначение препаратов, поддерживающей полихимиотерапии на протяжении 1-2 лет.

При диссеминированном процессе лимфогранулематоза (III и IV стадии) проводится длительная цикловая индукционная полихимиотерапия по различным методикам (CVPP, МОРР, СУРР, ABVD, СОРР). Для поддержания и удлинения периодов ремиссии, периодически проводятся циклы лечения медикаментами или радикальное облучение.

Хирургические методы самостоятельного значения при лечении лимфомы Ходжкина не имеет. По окончанию терапии (цикла лечения) проводится оценка ее эффективности. Результатом может быть:

  • полное выздоровление;
  • частичная ремиссия;
  • клиническое улучшение – слабая динамика процесса;
  • отсутствие положительной динамики – процесс продолжается/прогрессирует.

Медиана 5-летней выживаемости на 1-2 стадиях после лечения составляет около 90%; на 3A —3В стадиях – 80-60%, а на заключительной стадии – менее 40%.

Профилактика

С учетом отсутствия знаний о причинах и факторах риска заболевания, какая-либо специфическая профилактики болезни Ходжкина отсутствует. В качестве превентивных мер рекомендуется:

  • избегать контакта с потенциально опасными канцероген-содержащими веществами;
  • вести здоровый образ жизни;
  • придерживаться принципов здорового питания и поддерживать свой иммунитет.

В связи с тем, что меры по предупреждению болезни Ходжкина отсутствуют, на первый план выходит своевременность диагностики лимфомы Ходжкина и вовремя начатое лечение.

Поэтому, при появлении первых признаков и подозрении на заболевание, необходимо срочное посещение врача онколога.

В этом плане чрезвычайно важно регулярно проходить профилактическую флюорографию, поскольку в ряде случаев диагностика лимфогранулематоза на доклинической стадии осуществляется именно во время таких обследований.

При несоблюдении режима и сроков проведения поддерживающей терапии, могут иметь место рецидивы заболевания. Они также могут провоцироваться беременностью, тяжелыми нагрузками. Все пациенты с болезнью Ходжкина должны находиться на диспансерном учете и наблюдаться у онколога.

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-bolezn-hodzkina

Болезнь Ходжкина

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы, которое составляет 11% всех лимфом. 5–летняя выживаемость при этой форме рака может достигать 86%.

Болезнь Ходжкина: патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Некоторые исследования указывают на причастность к патогенезу вируса Эпштейн–Барр. Фермеры, работники деревообрабатывающей промышленности, а также мясники подвержены несколько повышенному риску развития лимфогранулематоза.

Лимфома Ходжкина может осложнять некоторые генетические заболевания, синдром Луи–Бар (атаксия–телеангиэктазия), и часто встречается у пациентов со СПИДом. Если кто–то один из идентичных (однояйцевых) близнецов страдает этой лимфогранулематозом, риск заболеваемости этой же опухолью повышается у другого до 99%.

Частота развития этой формы рака составляет 2,9 на 100 000 человек. Мужчины страдают ею чаще чем, женщины (1,4:1). Возраст, на который приходится пик заболеваемости – после 20–летнего возраста, а также в конце жизни. В отличие от других лимфоидных злокачественных новообразований, болезнь Ходжкина не сопряжена с характерными генетическими поражениями.

Формы и субтипы

При лимфоме Ходжкина озлокачествляются клетки Рид–Штернберга (Рид–Березовского), но сама болезнь имеет различные формы и различные гистологические субтипы.

Разделяют две основные формы этого заболевания: классическую болезнь Ходжкина, составляющую 95% всех случаев, и нодулярный тип лимфоидного преобладания болезни Ходжкина (лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием, ЛХЛП) – остальные 5%. Эти формы отличаются по гистологической картине и клиническому течению. Нодулярная с лимфоидным преобладанием болезнь Ходжкина характеризуется более благоприятным прогнозом. Этой формой чаще болеют мужчины 30–50 лет.

Классическая болезнь Ходжкина в свою очередь подразделяется на четыре субтипа по гистологическому признаку:

  1. узелковый склероз, или склерозирующая лимфома (70% случаев): наиболее распространенная форма в США, которая несколько чаще встречается у женщин и среди молодых пациентов.
  2. смешанно–клеточный (20% случаев): наиболее распространен среди пациентов со СПИДом.
  3. богатый лимфоцитами (3–5% случаев),
  4. лимфоидное истощение (2% случаев). Лимфоидное истощение было еще недавно более распространенным субтипом, но с тех пор как в онкологии улучшились диагностические методы, случаи снизились: в некоторых стали выявлять другие нозологические формы.

Болезнь Ходжкина: симптомы

Течение болезни. Болезненность в области затылка, шеи (аденопатия). Средостение вовлечено у большинства пациентов (~2/3), чаще с большими опухолями. Если на рентгенограмме средостение затенено более чем на треть, опухоль считается массивной.

Лимфома Ходжкина имеет тенденцию брать начало с шейных лимфаузлов (чаще – с левой стороны) и распространяется на смежные группы лимфатических узлов.

Первый из абдоминальных органов, который поражается опухолью – селезенка, не имеющая афферентные лимфатические сосуды: это подразумевает дальнейшее гематогенное распространение опухоли.

Если селезенка не поражена, печень никогда не вовлекается в злокачественный процесс.

Реже поражается опухолью лимфоэпителиальное кольцо Вальдейера–Пирогова или локтевые узлы. Также нетипично течение вне лимфатических узлов: в таком случае поражается костный мозг, печень, легкое, плевра и перикард – обычно это случается у пациентов с болезнью Ходжкина на фоне СПИДа (2/3 случаев).

Клинические проявления. Повышение температуры тела на период 1–2 недель. Приступы лихорадки являются необычными, но если они присутствуют, лихорадка имеет тенденцию начинаться каждый вечер и ночью, пока пациент спит, что приводит к обильной потливости.

Зуд является распространенным явлением. Пациенты иногда испытывают боли в пораженных лимфатических узлах при употреблении алкоголя, которая как считается, связана с дегрануляцией эозинофилов, вызванной алкоголем. Широкий спектр симптомов болезни Ходжкина проявляется уже при непосредственном воздействии опухолей на органы и системы организма (таблица).

Таблица. Симптомы болезни Ходжкина

Выявленные при осмотре Симптомы Паранеопластические синдромы – синдромы, возникновение которых связано с новообразованием Лабораторные
  • Аденопатия (чаще шейная)
  • Опухоль средостения
  • Спленомегалия (увеличение селезенки) – в 25% случаев
  1. Жар
  2. Потеря веса
  3. Ночная потливость
  4. Зуд
  5. Боль в увеличенных лимфоузлах после приема алкоголя
  6. Боль в костях (редко)
  7. Перикардиальный выпот и тампонада сердца (редко)
  8. Плевральный выпот
  • Кожные Узелковая почесуха (пруриго)
  • Ихтиоз
  • Псориатические поражения
  • Узловатая эритема
  • Дерматомиозит
  • Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
  • Лейкоцитокластический васкулит
  • Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)
  1. Почечные обменные Нефротический синдром
  2. Гиперкальциемия
  3. Гипогликемия
  4. Лактоацидоз
  • Неврологические Плечевая плексопатия
  • Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)
  • Сенсорный ганглионит
  • Острая мозжечковая дегенерация
  • Синдром мышечной скованности
  • Лимбический энцефалит (синдром Офелии)
  1. Гранулоцитоз
  2. Тромбоцитоз
  3. Эозинофилия
  4. Высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  5. Высокий уровень щелочной фосфатазы

Болезнь Ходжкина: диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов гистологического анализа – эксцизионной биопсии лимфатических узлов. Все формы болезни Ходжкина имеют три основные гистологические характеристики:

  1. стирание нормальной структуры лимфатического узла;
  2. инфильтрации с широким спектром нормальных клеток, включая реактивные Т–клеток, плазматические клетки, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы и стромальные клетки (опухолевые клетки, как правило, составляют 3% или менее от общего числа клеток в увеличенном лимфоузле);
  3. наличие характерных опухолевых клеток.

После постановки диагноза, выполняются различные тесты для определения степени заболевания, а также наличия или отсутствия факторов, которые влияют на прогноз лечения болезни Ходжкина (таблица).

Обязательные исследования

  • Эксцизионная биопсия увеличенного лимфоузла
  • История «В-симптомов» (B-symptoms), ассоциированных с лифомами: жар, ночная потливость, потеря веса
  • Физическое обследование, запись двумерных измерений лимфаденопатий, спленомегалии
Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови, дифференциальный анализ (лейкоцитарная формула); уровень тромбоцитов
  • Биохимические тесты крови (комплекс тестов), печеночные и почечные функциональные пробы
  • Скорость (реакция) оседания эритроцитов (СОЭ, РОЭ)
Радиологические исследования

  • Рентгенография грудной клетки
  • Компьютерная томография (КТ) брюшной и тазовой области
  • Лимфограмма обеих ног (для исследования парааортальных узлов более предпочтительна, чем КТ брюшной полости)
  • Двусторонняя биопсия костного мозга и аспирата
  • Радионуклидная диагностика
  • ПЭТ (позитронная эмиссионная томография) или сканирование с галлием
Процедуры, которые могут быть полезны при определенных обстоятельствах

  • КТ грудной клетки (при недостаточном результате ренгенограммы)
  • Биопсия печени (при наличии доказательств поражения селезенки или печени)
  • Эхокардиография (при подозрении на патологию перикарда)

Болезнь Ходжкина: стадии

Стадии классифицируются по степени опухолевого поражения (римские цифры) и по наличию симптомов болезни Ходжкина (латинские буквы).

Классификация стадий болезни Ходжкина
  • I Вовлечение 1 лимфоузла или органа (например селезенки)
  • II Вовлечение 2 или более лимфоузлов по одну сторону диафрагмы
  • III Вовлечение 2 или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы
  • IV Поражение двух и более лимфатических зон с одной стороны диафрагмы; локализованное поражение только одного нелимфоидного органа или ткани (например, стенки грудной клетки) с одной стороны диафрагмы
  1. A Не отмечается симптомов
  2. B Необъяснимая потеря веса в течение 6 месяцев (10% от общей массы тела); температура свыше 38°C и ночная потливость в предыдущем месяце.
  3. X Объемные опухоли в лимфоузлах: наличие узловой массы с максимальным размером больше чем 10 см, массы средостения – на 1/3 и более
  4. E Локализированное одиночное поражение нелимфатических тканей (органов) за исключением печени и костного мозга – стадия

За последние 30 лет методы лечения болезни Ходжкина существенно улучшились. Стадия болезни Ходжкина сегодня не влияет в такой степени на прогноз, как раньше.

Согласно статистике американского здравоохранения, вероятность излечения достигает 80% на всех стадиях заболевания. Это позволило отказаться в ряде случаев от спленэктомии и лапаротомии.

Кроме стадии заболевания, повлиять на прогноз болезни Ходжкина могут клинические признаки.

Источник: https://zdravoe.com/908/p13343/index.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector